บ่อยครั้งที่คุณได้ยินจากพ่อแม่บอกว่าลูกมีภูมิคุ้มกันอ่อนแอ บางคนถึงกับใช้คำทางการแพทย์ที่ชาญฉลาด - โรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง - เพื่ออธิบายความเจ็บปวดและความอ่อนแอของลูก ๆ ของตนเอง แต่ในกรณีส่วนใหญ่ความจริงไม่เกี่ยวข้องกับภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องเนื่องจากเป็น - มักเป็นภาวะร้ายแรงที่ต้องได้รับการดูแลเป็นพิเศษ
มันคืออะไร?
ภูมิคุ้มกันมอบให้ร่างกายมนุษย์เป็นของขวัญที่ยิ่งใหญ่ที่สุด - ช่วยให้สามารถรับมือกับโรคต่างๆได้โดยไม่ต้องอาศัยความช่วยเหลือจากแพทย์และยา ทันทีที่สิ่งแปลกปลอมเข้าสู่ร่างกายระบบภูมิคุ้มกันจะพ่น "ลูกเสือ" ไปทางนั้น - เซลล์ที่คัดลอกโครงสร้างของผู้รุกรานตรวจสอบจุดอ่อนของเขาทำลายเขาจากนั้น "ฝึก" เซลล์ภูมิคุ้มกันทั้งหมดให้ต่อสู้กับเชื้อโรคดังกล่าว ดังนั้นพูดง่ายๆก็คือแอนติบอดีเกิดขึ้น ตัวอย่างเช่นเด็กเคยเป็นโรคอีสุกอีใส ภูมิคุ้มกันจำสาเหตุของโรคและสร้างภูมิคุ้มกันตลอดชีวิต - เด็กจะไม่ป่วยด้วยโรคนี้อีกต่อไป สำหรับโรคอื่น ๆ ภูมิคุ้มกันจะเกิดขึ้นชั่วคราว
เด็กได้รับภูมิคุ้มกันในครรภ์ - เรียกว่าพิการ แต่กำเนิด การได้รับสารอาหารจากเลือดของแม่ทารกได้รับจากแม่และแอนติบอดีภูมิคุ้มกันมากมาย แต่ภูมิคุ้มกันดังกล่าวยังคงอยู่ในทารกแรกเกิดเพียงไม่กี่เดือนหลังคลอด เขาปกป้องเขาเมื่อเขาต้องการมากที่สุด จากนั้นภูมิคุ้มกันของเด็กจะต้องเริ่ม "เรียนรู้" ดังนั้นในโรคในวัยเด็กจึงไม่เพียง แต่มีข้อเสียเท่านั้น แต่ยังรวมถึงข้อดีที่ไม่ต้องสงสัยอีกด้วย - พวกมันช่วยป้องกันภูมิคุ้มกันของเด็ก
ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องเป็นภาวะ เมื่อกลไกการป้องกันของร่างกายทำงานไม่ถูกต้องการเชื่อมโยงภูมิคุ้มกันแต่ละส่วนจะลดลง... ในกรณีส่วนใหญ่นี่เป็นปัญหาที่มีมา แต่กำเนิดที่เกิดจากพันธุกรรม อย่างที่คุณสามารถจินตนาการได้ว่าภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องที่แท้จริงไม่เกี่ยวข้องกับเด็กที่ป่วยบ่อย
ในภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องเด็กมีความเสี่ยงต่อสิ่งมีชีวิตแปลกปลอมไม่ว่าจะเป็นแบคทีเรียไวรัสหรือเชื้อรา ในกรณีที่ทารกที่มีสุขภาพแข็งแรงมีเพียงอาการน้ำมูกไหลและไอเด็กที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่องอาจเสียชีวิตได้เนื่องจากภูมิคุ้มกันของเขาไม่สามารถสร้างแอนติบอดีที่จำเป็น "ได้รับการฝึกฝน" ได้ทันเวลาและในปริมาณที่เหมาะสม
ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องเป็นโรคหลักและรอง
- ประถม - ภาวะที่มีมา แต่กำเนิดมักเกิดจากยีน การกลายพันธุ์ของยีนบางชนิดนำไปสู่ความจริงที่ว่าการเชื่อมโยงของระบบภูมิคุ้มกันไม่ได้ก่อตัวขึ้นหรือมีข้อผิดพลาด มันถูกสร้างขึ้นในช่วงระยะเวลาของการพัฒนามดลูกภายใต้อิทธิพลของการกลายพันธุ์ของยีนเนื่องจากผลกระทบต่อทารกในครรภ์เนื่องจากสาเหตุที่ไม่ได้รับการสำรวจ โชคดีที่ภาวะดังกล่าวหายาก - ในทารกหนึ่งคนต่อทารกแรกเกิด 10,000 คน
- มัธยมศึกษา - รูปแบบที่ได้มาซึ่งสามารถพัฒนาขึ้นจากภูมิหลังของโรคเลือดความผิดปกติของการเผาผลาญโรคติดเชื้อรุนแรงการผ่าตัด
รูปแบบทางพันธุกรรม (ทางพันธุกรรม) ของภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องแทบจะไม่สามารถแก้ไขและรักษาได้ เด็กอยู่ในการสนับสนุนยาตลอดชีวิต แบบฟอร์มที่ได้รับอาจมีการแก้ไข
สาเหตุ
ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องหลักมักเกี่ยวข้องกับกิจกรรมที่ต่ำหรือการขาด T lymphocytes สาเหตุของพฤติกรรมนี้ของเซลล์ภูมิคุ้มกันอาจเกิดจากความผิดปกติของต่อมไทมัสซึ่งเป็นการละเมิดการผลิตเอนไซม์ มีหลายโรคในกลุ่มนี้ Humoral เกี่ยวข้องกับการขาด B-lymphocytes การผลิตอิมมูโนโกลบูลินบกพร่อง (Bruton's syndrome, West). ความผิดปกติของภูมิคุ้มกันแบบผสมผสานที่เกี่ยวข้องกับการทำงานของเซลล์ภูมิคุ้มกันและการเชื่อมโยงของร่างกายในระดับต่ำ (กลุ่มอาการ Glanzmann-Riniker, โรคหลุยส์ - บาร์).
สถานะหลักของฟาโกไซติกเกี่ยวข้องกับกิจกรรมระดับต่ำของโมโนไซต์และแกรนูโลไซต์ ซึ่งรวมถึงสิ่งที่เรียกว่ากลุ่มอาการของเม็ดเลือดขาวขี้เกียจและภาวะนิวโทรพีเนียของ Kostman และสถานะการขาดโปรตีนหลักเกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ของยีนที่เป็นรหัสสำหรับการผลิตโปรตีนบางชนิดที่จำเป็นสำหรับระบบภูมิคุ้มกันในการทำงาน
ปัจจัยสาเหตุที่หลากหลายทั้งภายนอกและภายในสามารถทำให้ภูมิคุ้มกันของร่างกายลดลงอย่างเห็นได้ชัดและต่อเนื่อง
ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องทุติยภูมิมักเกิดขึ้นพร้อมกับความพร่องของร่างกายโดยทั่วไป การขาดสารอาหารเป็นเวลานานพร้อมกับการขาดโปรตีนกรดไขมันวิตามินและแร่ธาตุการดูดซึมที่บกพร่องและการสลายสารอาหารในระบบทางเดินอาหารนำไปสู่การหยุดชะงักของการเจริญเติบโตของเซลล์เม็ดเลือดขาวและลดความต้านทานของร่างกาย
สาเหตุของภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องทุติยภูมิในเด็กมีมากมาย พยาธิสภาพของระบบกล้ามเนื้อและอวัยวะภายในแผลไฟไหม้การสูญเสียเลือดมากไม่ว่าจะเกี่ยวข้องอะไรก็ตามสามารถกระตุ้นให้การป้องกันตามธรรมชาติของร่างกายลดลง
โรคไวรัสเรื้อรัง (HIV, cytomegaly, rubella, hepatitis) ทำลายการเชื่อมโยงของระบบภูมิคุ้มกันทั้งในระดับเซลล์และร่างกาย ทำลายน้อยลง แต่ไม่อันตรายน้อยกว่าคือโรคเชื้อราแบคทีเรียและพยาธิ
ด้วยโรคไตตับโรคต่อมไร้ท่อกิจกรรมของ phagocytes จะลดลงซึ่งนำไปสู่ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่อง
หากเด็กใช้ยาเป็นเวลานานซึ่งส่งผลต่อสถานะของไขกระดูกและกระบวนการผลิตเซลล์เม็ดเลือด (cytostatics, glucocorticoid drugs) การทำงานของเซลล์เม็ดเลือดขาวจะลดลง รังสีทำงานในลักษณะเดียวกันมาก
หากเด็กมีเนื้องอกร้ายแสดงว่าสามารถผลิตไซโตโคอินได้อย่างอิสระซึ่งจะช่วยลดจำนวน T-lymphocytes และยับยั้งการทำงานของ phagocytes
และแม้กระทั่งความเครียดที่รุนแรงการอยู่เป็นเวลานานในสภาพแวดล้อมที่มีภาวะร่างกายหรืออารมณ์มากเกินไปอาจส่งผลกระทบต่อการเชื่อมโยงของระบบภูมิคุ้มกัน - พวกเขาเริ่มที่จะทนทุกข์ทรมาน
อาการและสัญญาณ
ภูมิคุ้มกันบกพร่องหากมีลักษณะเบื้องต้นอาจสดใสหรืออาจแฝงอยู่เป็นเวลานาน บ่อยครั้งที่การขาดภูมิคุ้มกันเบื้องต้นเกิดจากความผิดปกติร่วมกันเนื้องอกและปัญหาทางผิวหนังที่พบบ่อยซึ่งทำให้แพทย์สงสัยถึงความผิดปกติในการป้องกันตามธรรมชาติของร่างกายเด็ก
ในขณะเดียวกันก็สังเกตเห็นรูปแบบบางอย่าง:
- ด้วยภูมิคุ้มกันของเซลล์หลักเด็กจะอ่อนแอต่อโรคไวรัสและเชื้อรามากขึ้นพวกเขาเป็นเรื่องยากสำหรับเขาโดยมีภาวะแทรกซ้อนมักเกิดขึ้นอีก (เด็กเหล่านี้มีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นในการเป็นเนื้องอกมะเร็งและต่อมน้ำเหลือง)
- ด้วยความบกพร่องทางร่างกายหลักในเด็กโรคจากแบคทีเรีย - โรคปอดบวมโรคผิวหนังตุ่มหนองมักจะรุนแรงขึ้น
- เมื่อขาด phagocytic ขั้นต้นในเด็กการติดเชื้อแบคทีเรียก็มีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นเช่นกัน
ภาวะบกพร่องทุติยภูมิของระบบภูมิคุ้มกันแสดงออกมาจากการติดเชื้อเรื้อรังที่ยังคงอยู่ซึ่งยากที่จะรักษา เด็กมักจะมีอาการกำเริบของโรคทางเดินหายใจส่วนบนปัญหาระบบทางเดินอาหารอาการแพ้แม้ในกรณีที่ไม่มีสารก่อภูมิแพ้ที่ชัดเจน
เด็กอาจมีอุณหภูมิร่างกายสูงขึ้นต่ำปวดข้อเป็นเวลานานในขณะที่ยามักไม่ให้ผลตามที่ต้องการ
การวินิจฉัยและการรักษา
การวินิจฉัยและการรักษาภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องในเด็กดำเนินการโดยกุมารแพทย์นักภูมิคุ้มกันวิทยา โดยปกติคนแรกที่คาดเดาเกี่ยวกับอาการนี้คือกุมารแพทย์ซึ่งพ่อแม่ของทารกหันมาบ่อยเกินไปเกี่ยวกับการอักเสบไวรัสและโรคอื่น ๆ ในเด็ก ในกรณีนี้แพทย์แนะนำให้ทำการทดสอบและไปพบนักภูมิคุ้มกันวิทยา
การตรวจทั่วไปรวมถึงการประเมินสภาพของผิวหนังปากของเด็กการมีหรือไม่มีอาการบวมน้ำ การวินิจฉัยในห้องปฏิบัติการให้ข้อมูลสูงสุดเกี่ยวกับสถานะของการป้องกันภูมิคุ้มกัน: ในการตรวจเลือดทั่วไปสูตรเม็ดเลือดขาวของเด็กจะถูกรบกวนมีความผิดปกติมากมาย การตรวจเลือดทางชีวเคมีแสดงให้เห็นว่ามีสารที่ผิดปกติ
การทดสอบภูมิคุ้มกันแบบพิเศษสามารถเปิดเผยเม็ดเลือดขาวเซลล์ฟาโกไซต์ปริมาณอิมมูโนโกลบูลินและการขาดอิมมูโนโกลบูลินที่เลือกได้ หากคุณสงสัยว่ามีความบกพร่องทางพันธุกรรมหลักให้กำหนด การวิเคราะห์ทางพันธุกรรมระดับโมเลกุลซึ่งช่วยให้คุณสามารถระบุข้อเท็จจริงของการกลายพันธุ์ของยีนบางชนิดได้
การรักษาขึ้นอยู่กับรูปแบบของภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่อง
- หลัก... บ่อยครั้งที่ยาไม่สามารถให้สิ่งที่จำเป็นในการกำจัดรูปแบบขั้นต้นของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง แต่กำเนิด ผู้ป่วยเสียชีวิตจากโรคติดเชื้อแทรกซ้อน ในบางกรณีการปลูกถ่ายไขกระดูกช่วยในการรับมือกับปัญหา ผู้ป่วยที่ขาดปัจจัยอิมมูโนโกลบูลินจะได้รับการฉีดด้วยยาเทียมและการรักษาจะเป็นไปตลอดชีวิต การฉีดวัคซีนมักมีข้อห้ามในเด็ก การฉีดวัคซีนไม่เพียง แต่เป็นอันตราย แต่ยังไร้ประโยชน์โดยสิ้นเชิง - การแนะนำวัคซีนไม่ได้สร้างภูมิคุ้มกันที่เหมาะสมต่อโรคที่กำลังทำอยู่
รูปแบบที่ไม่รุนแรงไม่ต้องการการรักษาที่สำคัญ ขอแนะนำให้เด็ก ๆ หลีกเลี่ยงการสัมผัสกับการติดเชื้อภาวะอุณหภูมิต่ำและเมื่อเป็นสัญญาณแรกของการเกิดโรคให้ดำเนินการบำบัดทดแทนพิเศษซึ่งกำหนดโดยนักภูมิคุ้มกันวิทยา
- รอง. ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องในลักษณะทุติยภูมินั้นแก้ไขได้ง่ายกว่า แต่ประสิทธิผลของการรักษาขึ้นอยู่กับระยะเวลาที่แพทย์สามารถระบุสภาพและระบุสาเหตุได้ สิ่งสำคัญคือต้องกำจัดจุดโฟกัสทั้งหมดของการติดเชื้อในร่างกายดังนั้นเด็กจึงได้รับการรักษาที่ซับซ้อน - ที่ทันตแพทย์แพทย์ระบบทางเดินอาหารผู้เชี่ยวชาญด้านระบบทางเดินปัสสาวะและผู้เชี่ยวชาญอื่น ๆ ขึ้นอยู่กับสาเหตุที่กำหนด แนวทางทางคลินิกอนุญาตให้ใช้ยาปฏิชีวนะสูตรการรักษาด้วยยาต้านไวรัสที่เพียงพอและการใช้อินเตอร์เฟียรอน ผู้ปกครองต้องพิจารณาอาหารของเด็กอีกครั้ง - ต้องมีความสมดุลต้องรวมโปรตีนไขมันและคาร์โบไฮเดรตอย่างถูกวิธีต้องอิ่มตัวด้วยวิตามินและแร่ธาตุ
ความผิดปกติของการเผาผลาญอาจต้องได้รับการรักษาด้วยฮอร์โมน เนื้องอกมักต้องการการผ่าตัดรักษา สำหรับเด็กที่มีภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องดังกล่าวขอแนะนำให้ฉีดวัคซีนด้วยวัคซีนที่ใช้งานอยู่ สิ่งนี้สำคัญมากสำหรับการฟื้นฟูสถานะภูมิคุ้มกันให้เป็นปกติ พวกเขาสามารถทำการแลกเปลี่ยนการถ่ายเลือดและพลาสมาของผู้บริจาค
ผู้เชี่ยวชาญมั่นใจว่าการรักษาที่เหมาะสมสำหรับการขาดภูมิคุ้มกันทุติยภูมิช่วยให้เราสามารถพูดถึงการพยากรณ์โรคที่ดีในอนาคตได้
การป้องกัน
เนื่องจากเป็นเรื่องยากมากที่จะทำนายปัจจัยทางพันธุกรรมจึงไม่มีการป้องกันโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องหลักโดยเฉพาะ มันเหมือนลอตเตอรี - บางคนก็โชคดี แต่ก็เป็นไปได้ที่จะลดความเป็นไปได้โดยการกำจัดผลกระทบต่อทารกในครรภ์ในระหว่างตั้งครรภ์ สตรีมีครรภ์ไม่จำเป็นต้องทานยาโดยไม่ได้รับคำแนะนำจากแพทย์ควรหลีกเลี่ยงการสัมผัสกับสารพิษสารพิษสารเคมีสีเคลือบเงาโดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงไตรมาสแรกของการตั้งครรภ์ จำเป็นต้องไปพบแพทย์ในคลินิกฝากครรภ์และทำการทดสอบที่จำเป็นทั้งหมดให้ตรงเวลา
ภูมิคุ้มกันทุติยภูมิเป็นปัจจัยหลายประการดังนั้นการป้องกันจึงควรประกอบด้วยการปกป้องเด็กจากอิทธิพลที่อาจเกิดขึ้นจากปัจจัยที่มีอิทธิพล หลังคลอดการเลี้ยงลูกด้วยนมแม่จะสร้างภูมิต้านทานให้แข็งแรง - เด็กได้รับแอนติบอดีที่จำเป็นมากมายจากนมแม่
สำหรับภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องดูวิดีโอถัดไป
