Epidermolysis bullosa คืออะไร?
Epidermolysis bullosa รวมถึงโรคผิวหนังจำนวนมากที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมและมีลักษณะทั่วไปคือแผลที่มีขนาดแตกต่างกันและจำนวนที่แตกต่างกัน เกิดขึ้นที่ผิวหนังหรือเยื่อเมือกเนื่องจากผลกระทบใด ๆ บางครั้งเพียงเล็กน้อย การเสียดสีการสัมผัสการเปลี่ยนแปลงอุณหภูมิและความชื้นอาจทำให้กระบวนการนี้แย่ลง
โรคนี้สามารถแสดงออกได้ในแต่ละช่วงอายุ เด็กจะป่วยในขณะที่ยังอยู่ในครรภ์ บ่อยครั้งที่เขาเกิดมาพร้อมกับสัญญาณของโรคหรือไม่นานหลังคลอด ในทุกกรณีการเรียกโรค epidermolysis bullosa ที่มีมา แต่กำเนิดนั้นถูกต้องกว่า
นี่คือโรคทางพันธุกรรมกล่าวคือไม่ได้ถ่ายทอดจากผู้ป่วยไม่ว่าในสถานการณ์ใด ๆ และด้วยวิธีใด ๆ ทารกสามารถรับมรดกจากแม่และพ่อได้ในเวลาที่ตั้งครรภ์เท่านั้น
มีกี่คนที่มี epidermolysis bullosa?
โรคนี้มักพบในเด็กอายุ 1 ถึง 5 ปี ข้อมูลจาก National Epidermolysis Bullosa Registry ซึ่งดำเนินการในสหรัฐอเมริกาชี้ให้เห็นว่าทารกแรกเกิด 1 ใน 50,000 คนต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคนี้ ตลอดระยะเวลา 16 ปีของการดำรงอยู่ในสหรัฐอเมริกาพบว่ามีผู้ป่วยโรคนี้ 3300 คน
ในยุโรป epidermolysis bullosa มีผลต่อทารกแรกเกิด 1 ใน 30,000 คน ญี่ปุ่นมีความชุกของโรคต่ำที่สุดโดยเกิดในเด็ก 7.8 จาก 1 ล้านคนที่เกิด
น่าเสียดายที่ไม่มีสถิติอย่างเป็นทางการเกี่ยวกับโรคในรัสเซีย เป็นที่ทราบกันดีว่าในประเทศของเรายูเครนเบลารุสและคาซัคสถานมีผู้ป่วยมากกว่า 150 คนที่เป็นโรคหนังกำพร้าบูลโลซา
สาเหตุของ epidermolysis bullosa
สาเหตุของการเจ็บป่วยที่รุนแรงนี้คือการกลายพันธุ์ของยีนที่มีหน้าที่ในการสังเคราะห์โปรตีนโครงสร้างในผิวหนัง เป็นผลให้เซลล์สูญเสียการเชื่อมต่อที่แข็งแกร่งซึ่งกันและกัน ผลกระทบจากภายนอกเพียงเล็กน้อยก่อให้เกิดความเสียหายต่อผิวหนัง
ผิวหนังของมนุษย์ประกอบด้วยหลายชั้น ส่วนบน - หนังกำพร้าแสดงโดยเซลล์ keratinocyte พวกมันแบ่งตัวอย่างต่อเนื่องและในขณะที่พวกมันเติบโตย้ายจากชั้นต้นแบบไปยังชั้นบนสุดของชั้น corneum ซึ่งจะให้การต่ออายุของผิวหนังและการปกป้อง Keratinocytes เชื่อมต่อกันด้วยสะพานพิเศษ - desmosomes ซึ่งเส้นใยโปรตีน - tonofibrils - ยื่นออกมา เซลล์ของชั้นล่างของหนังกำพร้ายังเชื่อมต่อด้วยโปรตีนลามินิน
หนังกำพร้าตามมาด้วยชั้นที่เรียกว่าหนังแท้ ประกอบด้วยคอลลาเจนเส้นใยที่ยืดหยุ่นและไขว้กันซึ่งซึมผ่านเส้นเลือดและน้ำเหลืองจำนวนมากเส้นประสาทเหงื่อและต่อมไขมันรูขุมขน ชั้นหนังแท้ประกอบด้วยเซลล์ไฟโบรบลาสต์ พวกเขาเป็นผู้ผลิตเส้นใยทั้งหมดในชั้น
หนังแท้และหนังกำพร้าเชื่อมต่อกันอย่างแน่นหนาด้วยชั้น - เมมเบรนชั้นใต้ดิน นอกจากนี้ยังมีโปรตีนคอลลาเจน เป็นส่วนประกอบหลักของเธรดการเก็บรักษา เส้นใยเหล่านี้ยึดเมมเบรนชั้นใต้ดินอย่างแน่นหนาโดยมีหนังกำพร้าที่ปิดอยู่กับผิวหนังชั้นหนังแท้
รูปแบบทางคลินิกที่แตกต่างกันของ epidermolysis bullosa ขึ้นอยู่กับความผิดปกติของโครงสร้างของผิวหนังเมื่อผลจากการกลายพันธุ์การเจริญเติบโตและการเจริญเติบโตของ keratinocytes ที่เสียหายจะเกิดขึ้นการขาดหรือลดลงของการยึดและการยึดเส้นใยโปรตีน การขาดโปรตีนบางชนิดที่เกี่ยวข้องกับโครงสร้างของผิวหนังก็เป็นไปได้เช่นกัน: คอลลาเจนเคราตินลามินินและอื่น ๆ
เป็นผลให้การเชื่อมต่อระหว่างชั้นของผิวหนังและเซลล์ของมันอ่อนแอลงและด้วยอิทธิพลเพียงเล็กน้อยจากภายนอกความเสียหายจะเกิดขึ้นกับการก่อตัวของฟองอากาศ
การจำแนกประเภทของ Epidermolysis bullosa
เนื่องจากมีการพัฒนาเทคโนโลยีที่ทำให้สามารถกำหนดโครงสร้างของผิวหนังในระดับจุลภาคและกำหนดโครงสร้างที่เล็กที่สุดได้จึงแบ่งออกเป็น 3 กลุ่ม epidermolysis bullosa ต่อมามีการระบุกลุ่มของโรคอื่น
ในวงการแพทย์สมัยใหม่การแบ่งประเภทของโรคประกอบด้วย 4 กลุ่มหลักและ 6 กลุ่มย่อย ในกลุ่มย่อยจะมีการรวบรวมรูปแบบทางคลินิกต่างๆของโรค พวกเขาแตกต่างกันในประเภทของการถ่ายทอดทางพันธุกรรมการเปลี่ยนแปลงด้วยกล้องจุลทรรศน์ในผิวหนังอาการทางคลินิกความรุนแรงการพยากรณ์โรค
ดังนั้น epidermolysis bullosa จึงสามารถเรียบง่ายเส้นเขตแดน dystrophic Kindler syndrome เป็นกลุ่มที่แยกจากกัน เอพิเดอร์โมไลซิสบูลโลซาแบบง่าย ได้แก่ ซูปราบาซัลและเบส รูปแบบของ epidermolysis bullosa เส้นเขตแดนสามารถแปลเป็นภาษาท้องถิ่นและทั่วไปได้ Dystrophic epidermolysis bullosa มีความโดดเด่นและเกิดขึ้นอีก Kindler syndrome ไม่ได้แบ่งออกเป็นกลุ่มย่อย
การจำแนกประเภทจะพิจารณาถึงชั้นของผิวหนังที่กระเพาะปัสสาวะก่อตัวขึ้นรวมถึงการเปลี่ยนแปลงของโปรตีนที่ประกอบขึ้นด้วย
อาการ Epidermolysis bullosa
แผลพุพองการสึกกร่อนหลายขนาดบนผิวหนังและเยื่อเมือกเป็นสัญญาณหลักของ epidermolysis bullosa ปรากฏขึ้นเนื่องจากการลดลงของความต้านทานของผิวหนังต่ออิทธิพลต่างๆจากสภาพแวดล้อมภายนอก สิ่งนี้มักเกิดขึ้นเมื่ออุณหภูมิโดยรอบเปลี่ยนแปลงผลของแรงกดและแรงเสียดทาน เนื่องจากผิวมีโครงสร้างที่ผิดปกติฟองจึงปรากฏขึ้นจากนั้นจึงเกิดการสึกกร่อน การรักษาด้วย epidermolysis bullosa บางประเภทสามารถเกิดขึ้นได้พร้อมกับการก่อตัวของแผลเป็นหยาบ
อาการอื่น ๆ ของ epidermolysis bullosa มักรวมถึงการเปลี่ยนแปลงสีของผิวหนัง keratosis บนฝ่ามือและฝ่าเท้าการหดตัวของข้อต่อเล็ก ๆ ของมือและการหลอมรวมของนิ้ว อาการศีรษะล้านหรือผมร่วงบางส่วนเหงื่อออกมากขึ้นหรือในทางกลับกันการขาดความเสียหายของฟันการกลืนลำบากอาเจียนท้องผูกท้องเสีย
เอพิเดอร์โมไลซิสบูลโลซาง่ายๆ
ทารกที่เป็นโรคอีพิเดอร์โมไลซิสบูลโลซาแบบธรรมดาจะเกิดมาพร้อมกับแผลพุพองบนผิวหนังหรือปรากฏในช่วงเดือนแรกของชีวิต แผลพุพองสามารถมองเห็นได้ที่มือเท้าข้อศอกหัวเข่าหน้าแข้งหนังศีรษะ ในช่องปากมีน้อยหรือไม่มีเลย แผลพุพองและการสึกกร่อนไม่เจ็บปวดและหายเร็ว
เล็บไม่เปลี่ยน หากเกิดการปลดพวกเขาจะต้องได้รับการกู้คืน ฟันของเด็กดังกล่าวมีสุขภาพดี แผลหายโดยไม่ทิ้งร่องรอย เมื่อเด็กเติบโตขึ้นพวกมันจะก่อตัวน้อยลงเรื่อย ๆ
อีพิเดอร์โมไลซิสบูลโลซาซิมเพล็กซ์ของมือและเท้าที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นหมายถึง basal epidermolysis bullosa simplex มันแสดงออกมาพร้อมกับจุดเริ่มต้นของการเดินอย่างอิสระ ความเจ็บป่วยยังสามารถเริ่มได้ในวัยรุ่นเมื่อเริ่มสวมรองเท้าคับและเท้าได้รับบาดเจ็บ พวกเขามักจะได้รับผลกระทบ ความพ่ายแพ้ของส่วนอื่น ๆ ของร่างกายเกิดขึ้นน้อยกว่า จำนวนของพวกเขาแตกต่างกันตั้งแต่ผื่นเล็กน้อยไปจนถึงขนาดใหญ่ที่ จำกัด ชีวิตธรรมดา
นอกจากนี้ยังเป็นหนึ่งในรูปแบบทางคลินิกของ epidermolysis bullosa พื้นฐาน ในเด็กทารกจะได้รับผลกระทบด้านหลังศีรษะด้านหลังข้อศอก เมื่อเด็กเติบโตและโตเต็มที่ฟองสบู่จะปรากฏขึ้นที่มือเท้าและบริเวณที่มีการเสียดสี
มีฟองอากาศมากมาย พวกเขาจัดอยู่ในกลุ่มที่เป็นศูนย์กลางของโครงร่างที่แปลกประหลาดต่างๆ เยื่อเมือกได้รับผลกระทบเล็บหลุดออกมาอย่างง่ายดาย การสร้างเม็ดสีผิวมักมีการเปลี่ยนแปลงมีภาวะไขมันในเลือดสูงและภาวะไขมันในผิวหนังบริเวณฝ่ามือและฝ่าเท้าปรากฏขึ้น เป็นสิ่งสำคัญ - หลังจากความเสียหายของผิวหนังจะไม่มีรอยแผลเป็นหลงเหลืออยู่
โดยปกติเมื่ออุณหภูมิโดยรอบสูงขึ้นสภาพของผู้ป่วยที่เป็นโรคหนังกำพร้าจะแย่ลง อย่างไรก็ตามในทารกที่มีรูปแบบของ epidermolysis bullosa โดยทั่วไปการเพิ่มขึ้นของอุณหภูมิจะส่งผลดีต่อสภาพของผิวหนัง
หนังกำพร้า bullosa ชายแดน
เมื่อใช้บูลโลซาเอพิเดอร์โมไลซิสเส้นเขตแดนการเปลี่ยนแปลงจะส่งผลต่อเยื่อชั้นใต้ดินของหนังกำพร้า แบ่งย่อยออกเป็นทั่วไปและเป็นภาษาท้องถิ่น ลักษณะทั่วไปคือลักษณะของแผลพุพองที่ส่วนใดส่วนหนึ่งของร่างกายที่มีแผลกว้างขวาง การเปลี่ยนแปลงของเคลือบฟันก็มีลักษณะเช่นกันมันจะบางลงจุดกดปรากฏบนพื้นผิวของฟัน พวกเขามีแนวโน้มที่จะฟันผุ Borderline epidermolysis bullosa รุนแรงกว่าแบบธรรมดา
หนังกำพร้าที่มีอาการรุนแรงโดยทั่วไปเรียกอีกอย่างว่า "ถึงตาย" นี่คือโรคร้ายแรงซึ่งเป็นผลมาจากการทำให้เสียโฉมและทุพพลภาพขั้นต้น ทารกเกิดมาพร้อมกับฟองสบู่หรืออายุของการสำแดงคือช่วงแรกเกิด แผลพุพองมักถูกแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในบริเวณรอบนอก
ครอบคลุมหนังศีรษะขาฝีเย็บหน้าอกของเด็ก มักไม่ค่อยปรากฏบนมือและเท้าซึ่งตรงกันข้ามกับหนังกำพร้าชนิดอื่น ๆ ข้อยกเว้นคือส่วนปลายของนิ้วซึ่งเป็นที่ตั้งของเล็บ แผ่นเปลือกโลกถูกทำลายขัดผิวและสูญเสียไปตลอดกาล เยื่อเมือกทั้งหมดมักได้รับผลกระทบจากผื่น
การกัดเซาะหายช้ามาก ในสถานที่ของพวกเขาจะเกิดการฝ่อของผิวหนังแผลเป็นที่หยาบกร้าน เนื่องจากภาวะแทรกซ้อนที่เกิดขึ้นการเติบโตของทารกจึงหยุดลง น้ำหนักไม่เพิ่มขึ้น เด็กเหล่านี้มักจะเสียชีวิตก่อนสามปีจากการติดเชื้อความอ่อนเพลียและความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิต
โดยทั่วไปในระดับปานกลางถึงรุนแรงเอดิเมียร์โมไลซิสบูลโลซาแตกต่างจากตัวแปรก่อนหน้านี้ ฟองสามารถพบได้ในทารกแรกเกิด แต่จะไม่มีแผลเป็นใด ๆ เมื่อหาย คุณลักษณะที่โดดเด่นของตัวแปรทางคลินิกนี้คือผมร่วงและหนังศีรษะลีบเด่นชัด ทารกดังกล่าวเติบโตและมีพัฒนาการตามวัย โรคนี้ไม่มีผลต่อสิ่งนี้ แต่อย่างใด
Dystrophic epidermolysis bullosa
กลุ่มของ epidermolysis bullosa แบ่งออกเป็นสองกลุ่มย่อยขึ้นอยู่กับประเภทของการถ่ายทอดทางพันธุกรรม: autosomal dominant หรือ autosomal recessive นั่นหมายความว่าการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมอย่างชัดเจน ในกรณีแรกสำหรับการพัฒนาของโรคยีนที่กลายพันธุ์เพียงตัวเดียวก็เพียงพอแล้วซึ่งอยู่ในพ่อหรือแม่ของเด็ก ในกรณีที่สองพ่อและแม่ทั้งสองต้องเป็นพาหะของยีนที่บกพร่อง แต่ตัวเองจะมีสุขภาพดี แต่ทารกจะเกิดมาพร้อมกับโรคร้าย.
dystrophic epidermolysis bullosa มีลักษณะเด่นคือการก่อตัวของแผลพุพองในทุกส่วนของร่างกายและเยื่อเมือกตั้งแต่แรกเกิด ในบางกรณีแผลพุพองจะเกิดขึ้นในภายหลัง พวกเขามีแนวโน้มที่จะกลับเป็นซ้ำ แต่หายได้อย่างรวดเร็วด้วยการเกิดแผลเป็นและ hypopigmentation รูปแบบของ epidermolysis bullosa นี้ไม่มีผลต่อการเจริญเติบโตและพัฒนาการของเด็ก
โรคหนังกำพร้า dystrophic แบบถดถอยบ่อยกว่าโรคในรูปแบบอื่น ๆ ทำให้เกิดความพิการอย่างรุนแรงแม้ว่าความรุนแรงอาจไม่รุนแรงนัก แผลพุพองอาจอยู่ที่มือเท้าข้อศอกและหัวเข่าหรือกระจายไปทั่วร่างกาย การเปลี่ยนแปลงที่คล้ายกันปรากฏบนเยื่อเมือก เนื่องจากการก่อตัวของรอยแผลเป็นที่หยาบกร้านทำให้ทารกพิการ
Kindler syndrome
เด็กที่เป็นโรค Kindler เกิดมาพร้อมกับแผลพุพองที่ผิวหนังและเยื่อเมือก เมื่ออายุมากขึ้นความไวแสงจะปรากฏขึ้นมีสีบนผิวหนังรูปแบบเนื้อเยื่อแผลเป็นและเล็บลอกออก โดดเด่นด้วยความเสียหายต่อระบบทางเดินอาหารและทางเดินปัสสาวะ
ภาวะแทรกซ้อนของ epidermolysis bullosa
การพัฒนาของภาวะแทรกซ้อนมักเกิดขึ้นในเด็กที่ทุกข์ทรมานจากเส้นเขตแดนและ dystrophic epidermolysis bullosa โรคของกลุ่มเหล่านี้เกิดขึ้นในรูปแบบที่ก้าวร้าวที่สุด
แผลและการสึกกร่อนในผิวหนังอย่างกว้างขวางเมื่อเวลาผ่านไปนำไปสู่ความจริงที่ว่ามันถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อแผลเป็นที่หยาบกร้าน มีลักษณะความไวไม่ดีการขยายตัวที่อ่อนแอการขาดไขมันและต่อมเหงื่อ การทำงานของผิวหนังจะสูญเสียไปนอกจากนี้รอยแผลเป็นยังเป็นข้อบกพร่องของเครื่องสำอางที่ทำให้รูปลักษณ์เสียโฉม
การเปลี่ยนผิวหนังเปลือกตาแบบซิคาทริกทำให้เกิดข้อ จำกัด ในการเคลื่อนไหว เด็กจะไม่สามารถเปิดหรือปิดตาได้อย่างเต็มที่เนื่องจากอวัยวะในการมองเห็นอาจถูกทิ้งไว้โดยไม่มีการป้องกัน รูปร่างของตาก็จะเปลี่ยนไปเช่นกันจนกว่าจะปิดสนิท เป็นผลให้เยื่อบุตาอักเสบเกล็ดกระดี่และโรคอักเสบอื่น ๆ ของตาเข้าร่วม เด็กอาจสูญเสียการมองเห็นด้วยซ้ำ
รอยแผลเป็นในปากนำไปสู่การก่อตัวของจุลภาค ร่องปากถูกดึงเข้าหากันแคบลง ส่งผลให้ทารกไม่สามารถอ้าปากได้จนสุด กระบวนการกลืนและการพูดบกพร่อง
เนื้อเยื่อแผลเป็นหยาบในบริเวณข้อต่อทำให้เกิดการเคลื่อนไหวที่ จำกัด เด็กจะไม่สามารถงอและยืดข้อต่อได้เต็มที่เนื่องจากแผลเป็นจะไม่สามารถยืดได้เต็มที่เหมือนผิวหนังทั่วไป ข้อต่อมักจะยังคงอยู่ในตำแหน่งเดิมการหดตัวของมันพัฒนาขึ้น - ความฝืด
การกร่อนและความเปียกชื้นในบริเวณนิ้วนำไปสู่ความจริงที่ว่าเนื้อเยื่อแผลเป็นก่อตัวขึ้นพร้อมกับการหลอมรวมของนิ้ว ในกรณีนี้มือของเด็กจะสูญเสียฟังก์ชันการยึดเกาะตลอดไป
การกัดเซาะบนเยื่อเมือกสามารถรักษาได้ด้วยการก่อตัวของเนื้อเยื่อแผลเป็นซึ่งนำไปสู่การตีบของหลอดอาหารทางเดินหายใจและทางเดินปัสสาวะลำไส้ เด็กไม่สามารถกลืนอาหารได้อย่างเต็มที่พูดหายใจปัสสาวะได้ดังนั้นเขาจะน้ำหนักลดลงถึงแคชเซียมักป่วยด้วยโรคอักเสบของปอดและไต การดูดซึมอาหารของลำไส้จะบกพร่อง สิ่งนี้จะยิ่งทำให้อาการของทารกแย่ลง
แผลและการสึกกร่อนบนผิวหนังเป็นประตูสู่สารติดเชื้อต่างๆ ดังนั้นหากไม่ปฏิบัติตามกฎการแต่งกายอาจเกิดการอักเสบของผิวหนังเป็นหนองและบางครั้งอาจเป็นพิษในระบบเลือด - ภาวะติดเชื้อ
ผู้ที่มี epidermolysis bullosa มีความเสี่ยงสูงที่จะเป็นมะเร็งผิวหนังชนิดสความัส
อายุขัยด้วย epidermolysis bullosa
อายุการใช้งานของทารกผีเสื้อขึ้นอยู่กับรูปแบบของโรค การพยากรณ์โรคที่ดีที่สุดสำหรับทารกที่เป็นโรคผิวหนังชั้นนอก พวกเขายังสามารถใช้ชีวิตและเรียนรู้ได้อย่างเต็มที่ มีทางเลือกว่าเมื่ออายุมากขึ้นโรคจะกำเริบ
หนังกำพร้า bullosa เส้นเขตแดนทั่วไปมีลักษณะที่รุนแรงที่สุด เด็กที่เป็นโรคในรูปแบบนี้บางครั้งอาจมีอายุไม่เกินสามขวบเนื่องจากการพัฒนาของภาวะแทรกซ้อนที่เข้ากันไม่ได้กับชีวิต
ในรูปแบบอื่น ๆ ของโรคในกรณีส่วนใหญ่ความพิการรุนแรงจะเกิดขึ้น แต่เด็กทารกยังมีโอกาสมีชีวิตที่ยืนยาวโดยได้รับการดูแลและดูแลอย่างเหมาะสม
การวินิจฉัยของ epidermolysis bullosa
การวินิจฉัยโรค epidermolysis bullosa ไม่สามารถทำได้โดยอาศัยข้อร้องเรียนเท่านั้น เพื่อยืนยันหรือหักล้างคุณต้องได้รับการวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการที่ซับซ้อนในคลินิกขนาดใหญ่ ต้องมีการวิเคราะห์ทางพันธุกรรมด้วย
จำเป็นต้องมีการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังจากกระเพาะปัสสาวะใหม่เสมอ ผิวหนังควรแช่แข็งทันทีในไนโตรเจนเหลวหรือแช่ในน้ำเกลือ สำหรับการจัดเก็บระยะยาวชิ้นส่วนของผิวหนังจะถูกวางไว้ในสื่อการขนส่งพิเศษ ตัวอย่างทางชีวภาพถูกตรวจสอบภายใต้กล้องจุลทรรศน์ทรงพลังพิเศษพร้อมการประมวลผลคอนทราสเอเจนต์ เป็นไปได้ที่จะตรวจสอบความผิดปกติในโครงสร้างของผิวหนังและระบุการขาดส่วนประกอบของโปรตีนบางชนิด
ก่อนที่ทารกจะเกิดการวิเคราะห์ทางพันธุกรรมมีบทบาทสำคัญ ไม่มีผลต่อการรักษา แต่เป็นที่ต้องการของครอบครัวที่เลี้ยงเด็กที่มี epidermolysis bullosa อยู่แล้วและวางแผนตั้งครรภ์ครั้งที่สอง
หลักการรักษาสำหรับ epidermolysis bullosa
ในโลกสมัยใหม่ epidermolysis bullosa ถือเป็นโรคที่รักษาไม่หาย การรักษาและการป้องกันควรป้องกันการบาดเจ็บที่ผิวหนังสำหรับสิ่งนี้ผิวของ "เด็กผีเสื้อ" ต้องการการดูแลที่ถูกต้อง เพื่อความสะดวกสบายของผู้ป่วยเด็กสิ่งสำคัญคือต้องขจัดอาการคันและปวด
เพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนที่คุกคามถึงชีวิตจำเป็นต้องจัดการกับการติดเชื้อที่ผิวหนังอย่างทันท่วงที หากเกิดภาวะแทรกซ้อนจากระบบย่อยอาหารและข้อต่อคุณต้องแก้ไขให้ทันเวลา พ่อแม่ของลูกผีเสื้อควรได้รับการฝึกฝนให้ดูแลพวกมันโดยเร็วที่สุด สำหรับเขาจะใช้พลาสเตอร์นุ่มพิเศษผ้าพันแผลขี้ผึ้งที่มีเงินและน้ำยาฆ่าเชื้อ
ฟองอากาศขนาดใหญ่มักจะออกมาเบา ๆ ตัวแทนที่จำเป็นถูกนำไปใช้กับการกัดเซาะที่เกิดขึ้น จากนั้นปิดแผลด้วยผ้าพันแผล พวกเขาใช้ผ้าพันแผลหลอดเลือดเฉพาะที่มีตัวดูดซับสารฆ่าเชื้อสารสร้างใหม่และยาต้านจุลชีพ
นอกจากนี้ยังมีการพัฒนาฟิล์มไฮโดรเจลและไฮโดรคอลลอยด์พิเศษ ครอบคลุมการกัดเซาะและแผลจึงป้องกันไม่ให้แห้ง คุณสามารถใช้ฟองน้ำคอลลาเจนที่มีรูพรุน สามารถติดแน่นกับแผลและแยกออกได้เองหากเปียกมากหรือหายสนิท
ใช้ผ้าพันแผลที่สองที่ด้านบน ต้องขอบคุณเธอผ้าพันแผลทางการแพทย์จะได้รับการแก้ไขอย่างดีและจะนั่งแน่นเข้าที่ ผ้าพันแผลที่ตรึงไม่ควรกดลงบนผิวหนังแรง ๆ และมัดให้แน่นเพื่อไม่ให้ทำร้ายผิวหนังมากยิ่งขึ้น เพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนจำเป็นต้องใช้น้ำสลัดแยกสำหรับแต่ละนิ้วของเด็ก แขนขาในระหว่างการพันผ้าไม่ควรงอหรืองอ การแต่งตัวทารกที่มีอาการทางคลินิกที่รุนแรงของ epidermolysis bullosa อาจใช้เวลา 1-2 ชั่วโมง
ผู้เชี่ยวชาญหลายคนควรสังเกตทารกที่ทุกข์ทรมานจาก epidermolysis bullosa และได้รับการตรวจอย่างสม่ำเสมอโดยแพทย์ผิวหนังกุมารแพทย์ระบบทางเดินอาหารแพทย์หูคอจมูกศัลยแพทย์ หากจำเป็นต้องขอคำปรึกษาจากศัลยแพทย์ทรวงอกและศัลยกรรมตกแต่ง
ในบางกรณีจำเป็นต้องให้ยาปฏิชีวนะในการฉีดยา เด็กควรได้รับสารอาหารและวิตามินที่จำเป็นทั้งหมดพร้อมอาหาร เด็ก ๆ จะได้รับสารผสมที่มีโปรตีนสูงเป็นพิเศษ หากเกิดภาวะแทรกซ้อนทารกไม่สามารถกลืนอาหารได้ตามปกติอาจมีการติดตั้ง gastrostomy
เพื่อช่วยเหลือมารดาและบิดาของทารกพิเศษจึงได้มีการจัดตั้งกองทุน "เด็กผีเสื้อ" ขึ้น เขาช่วยในการรักษาและฟื้นฟูเด็กที่ทุกข์ทรมานจากหนังกำพร้าบูลโลซาซื้อยาให้พวกเขา หากต้องการความช่วยเหลือทางด้านจิตใจและกฎหมายก็จะได้รับความช่วยเหลือจากกองทุนด้วย ผู้เชี่ยวชาญยังช่วยแพทย์ที่ต้องเผชิญกับความเจ็บป่วย
สรุป
Epidermolysis bullosa เป็นโรคที่ร้ายแรงและน่าเสียดายที่รักษาไม่หาย กิจกรรมการรักษาทั้งหมดเป็นแบบประคับประคองเท่านั้น แต่ด้วยวิธีการบำบัดที่เริ่มต้นอย่างถูกต้องและทันท่วงทีคุณสามารถบรรเทาความทุกข์ทรมานของทารกได้อย่างมากและให้โอกาสเขามีชีวิตที่ยืนยาว
