การพัฒนา

โรคดีซ่านที่ผันแปรของทารกแรกเกิด

ในทุกๆวินาทีแรกเกิดผิวจะเปลี่ยนเป็นสีเหลืองเนื่องจากการเพิ่มขึ้นของระดับบิลิรูบินในเลือดของทารก ขึ้นอยู่กับสาเหตุของการเพิ่มขึ้นของโรคดีซ่านประเภทต่างๆซึ่งหนึ่งในนั้นคือดีซ่านผัน

มันคืออะไร?

นี่คือชื่อที่ตั้งให้กับโรคดีซ่านในทารกซึ่งเกี่ยวข้องกับปัญหาในการเผาผลาญของบิลิรูบิน โดยเฉพาะอย่างยิ่งในโรคดีซ่านผันแปรบิลิรูบินทางอ้อมจะไม่ถูกเปลี่ยนเป็นเศษส่วนโดยตรงของเม็ดสีนี้

สาเหตุ

ในเด็กส่วนใหญ่โรคดีซ่านผันแปรเป็นทางสรีรวิทยา การเกิดขึ้นเกี่ยวข้องกับการสลายฮีโมโกลบินของทารกในครรภ์ (ถูกแทนที่ด้วยฮีโมโกลบินปกติ) อัลบูมินในปริมาณที่ไม่เพียงพอและระบบเอนไซม์ตับยังไม่สมบูรณ์

เมื่อคลอดก่อนกำหนดอาการตัวเหลืองจะปรากฏบ่อยขึ้นเนื่องจากตับยังไม่บรรลุนิติภาวะมากขึ้นดังนั้นภาวะนี้จึงไม่เพียง แต่อยู่ได้นานขึ้นเท่านั้น แต่ยังมีความเสี่ยงสูงที่จะเกิดความเสียหายต่อสมองของทารกโดยทางอ้อม นี่คือสาเหตุที่มักได้รับการรักษาอาการตัวเหลือง

แยกโรคดีซ่านจากการเลี้ยงลูกด้วยนมแยกต่างหากสาเหตุของการมีอยู่ในนมของมนุษย์ของสารที่รบกวนการผันของบิลิรูบิน หากคุณหยุดให้นมลูกเป็นเวลาหนึ่งถึงสามวันระดับบิลิรูบินจะลดลงทันทีพร้อมกับอาการตัวเหลือง

คุณสามารถเรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับโรคดีซ่านในทารกแรกเกิดได้ในวิดีโอต่อไปนี้

สาเหตุของรูปแบบทางพยาธิวิทยาของโรคดีซ่านผันคือ:

  • Gilbert's syndrome เป็นโรคทางพันธุกรรมที่ขาดเอนไซม์ในตับ ด้วยโรคประจำตัวดังกล่าวสมองจึงไม่ได้รับผลกระทบ
  • โรค Crigler-Najjar เป็นโรคดีซ่านที่เกิดจากเอนไซม์ตับไม่เพียงพอหรือไม่มีอยู่ซึ่งมีหน้าที่ในการจับบิลิรูบิน พยาธิวิทยาอาจมีความซับซ้อนโดยโรคสมอง
  • Lucy-Driscoll Syndrome คือการขาดเอนไซม์ในตับชั่วคราวซึ่งอาการตัวเหลืองมักรุนแรงและอาจส่งผลต่อสมอง หากเด็กมีอาการนี้อาการตัวเหลืองจะไม่รบกวนเขาอีกต่อไปในช่วงชีวิตของเขา
  • ภาวะไขมันในเลือดสูงที่เกี่ยวข้องกับการขาดอากาศหายใจระหว่างการคลอดบุตร การพัฒนาระบบเอนไซม์ตับของเด็กล่าช้าและมีความเสี่ยงต่อการเกิดเคอร์เนียว
  • โรคบางอย่างของระบบต่อมไร้ท่อเช่นภาวะพร่องไทรอยด์ สำหรับพวกเขามีการขาดเอนไซม์ที่รับผิดชอบในการผันบิลิรูบิน
  • การรักษาทารกแรกเกิดด้วยยาบางชนิดเช่นวิตามินเคในปริมาณสูงคลอแรมเฟนิคอลยาซาลิไซลิก

อาการ

ด้วยโรคดีซ่านผันแปรผิวหนังและตาขาวของเด็กจะเปลี่ยนเป็นสีเหลือง สีของปัสสาวะและอุจจาระอาจยังคงเป็นธรรมชาติ (ในรูปแบบทางสรีรวิทยา) หรือเปลี่ยนไป ความจริงที่ว่าทารกอาจเป็นโรคดีซ่านนิวเคลียร์จะได้รับแจ้งจากความง่วงนอนของทารกการโยนศีรษะของเขาไปข้างหลังการปรากฏตัวของอาการอาเจียนด้วยนมสีเหลืองหรืออาการชัก

การวินิจฉัย

สิ่งสำคัญคือต้องแยกความแตกต่างของภาวะตัวเหลืองจากโรคดีซ่านทางพยาธิวิทยาประเภทต่างๆเช่น hemolytic (เกิดจากการสลายตัวของเม็ดเลือดแดงที่เพิ่มขึ้น), parenchymal (การเกิดขึ้นเกี่ยวข้องกับความเสียหายต่อเซลล์ตับ) และการอุดกั้น (เกิดจากการอุดตันทางกลของการหลั่งน้ำดี) สำหรับสิ่งนี้ทารกจะได้รับการตรวจเลือดตับและทางเดินน้ำดี

อัตราบิลิรูบิน

บิลิรูบินในทารกแรกเกิดทันทีหลังคลอดกำหนดที่ความเข้มข้น 51-60 μmol / l โดยปกติภายในวันที่สามของชีวิตระดับจะเพิ่มขึ้น แต่ไม่สูงกว่า 205 μmol / l พบว่ามีสีเหลืองของผิวหนังที่อัตราสูงกว่า 85 μmol / l ในทารกคลอดก่อนกำหนดและมากกว่า 120 μmol / l ในทารกที่คลอดตรงเวลา หากระดับของบิลิรูบินสูงกว่า 172 μmol / L ในทารกคลอดก่อนกำหนดและมากกว่า 256 μmol / L ในทารกที่คลอดครบกำหนดก็จะพูดถึงโรคดีซ่านทางพยาธิวิทยา

การรักษา

การรักษาจะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับสาเหตุของโรคดีซ่านที่เกิดจากการผันคำ สามารถกำหนดทารกได้:

  • การส่องไฟ. ทารกจะถูกเก็บไว้ภายใต้หลอดไฟอัลตราไวโอเลตซึ่งเป็นผลมาจากการที่บิลิรูบินไม่เป็นอันตรายและหลุดออกจากร่างกายของเศษได้ง่าย
  • การบำบัดด้วยการแช่ เด็กจะได้รับน้ำเกลือและกลูโคสทางหลอดเลือดดำ
  • Barbiturates ยาเหล่านี้รบกวนการผันของบิลิรูบิน
  • การถ่ายเลือด กำหนดไว้สำหรับสภาพที่ร้ายแรงของทารก

ผ่านไปเมื่อไหร่

โรคดีซ่านที่เกิดจากสาเหตุทางสรีรวิทยามักจะหายไปภายใน 10-14 วันของชีวิตโดยไม่ส่งผลต่อเด็ก ระยะเวลาของโรคดีซ่านในทารกคลอดก่อนกำหนดอาจเพิ่มขึ้นเป็น 21 วันหรือมากกว่านั้น

เคล็ดลับ

คุณแม่ไม่ควรหยุดให้นมลูก แต่ให้ลูกเข้าเต้าให้บ่อยที่สุดเนื่องจากการให้นมลูกอย่างน้อย 7 ครั้งต่อวันจะช่วยให้การขับบิลิรูบินออกไปพร้อมกับอุจจาระได้เร็วขึ้น