หากเศษชิ้นส่วนได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคหัวใจบางชนิดสิ่งนี้ไม่สามารถก่อให้เกิดความรู้สึกและความวิตกกังวลในผู้ปกครองได้ โดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าการวินิจฉัยฟังดูไม่เข้าใจและเป็นภัยคุกคามตัวอย่างเช่น Fallot's tetrad พยาธิวิทยาอะไรซ่อนอยู่หลังชื่อนี้และเป็นอันตรายต่อเด็กหรือไม่?
มันคืออะไร
tetrad ของ Fallot เรียกว่าหนึ่งในโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดซึ่งเป็นการรวมกันของความผิดปกติสี่อย่างในการพัฒนาของหัวใจพร้อมกัน เป็นครั้งแรกที่มีการอธิบายข้อบกพร่องที่ซับซ้อนดังกล่าวโดยแพทย์ชาวฝรั่งเศส Fallot ดังนั้นโรคนี้จึงมีชื่อของเขา tetrad มีความผิดปกติดังต่อไปนี้:
- การ จำกัด บริเวณที่เลือดออกจากช่องขวา สามารถแสดงได้จากการตีบของลิ้นการตีบใต้ลิ้นเช่นเดียวกับการตีบของลำตัวในปอดหรือการตีบของหลอดเลือดในปอด
- ข้อบกพร่องอย่างรุนแรงของกะบังแยกโพรง ตามกฎแล้วมันสูงนั่นคือตั้งอยู่ใกล้กับเส้นเลือดใหญ่ เนื่องจากข้อบกพร่องดังกล่าวส่วนด้านขวาของหัวใจจึงเชื่อมต่อกับด้านซ้ายและเลือดผสม
- การเคลื่อนย้ายหลอดเลือดแดงใหญ่ไปทางด้านขวาซึ่งเรียกว่า dextraposition เนื่องจากตำแหน่งที่เปลี่ยนแปลงนี้เรือสามารถเคลื่อนออกจากช่องด้านขวาได้บางส่วน
- ความหนาของช่องด้านขวาเรียกว่ายั่วยวน เกิดจากความยากลำบากในการขับเลือดออกจากห้องหัวใจนี้
tetralogy ของ Fallot ได้รับการวินิจฉัยในเด็กทุกคนในสิบคนที่มีความบกพร่องของหัวใจพิการ แต่กำเนิด พยาธิวิทยานี้ครอบครองประมาณ 50% ของข้อบกพร่องทั้งหมดโดยมีเลือดออกทางซ้าย
สาเหตุ
tetralogy ของ Fallot เป็นความผิดปกติ แต่กำเนิดเนื่องจากความผิดปกติที่สังเกตได้จะเกิดขึ้นในมดลูก การปรากฏตัวของพยาธิวิทยาดังกล่าวเกี่ยวข้องกับการละเมิดการวางของหัวใจในช่วง 8 สัปดาห์แรกของการพัฒนาทารกในครรภ์ซึ่งสามารถกระตุ้น:
- การติดเชื้อเช่นหัดเยอรมันหรือหัด
- กรรมพันธุ์.
- รังสีไอออไนซ์
- การใช้ยาเช่นยานอนหลับหรือยาฮอร์โมน
- บริโภคเครื่องดื่มแอลกอฮอล์.
- สภาพการทำงานที่เป็นอันตราย
- การใช้ยา
- โรคโครโมโซม
อาการ
อาการทางคลินิกหลักของ Tetrad ของ Fallot คืออาการตัวเขียวเนื่องจากพยาธิวิทยานี้เรียกว่าข้อบกพร่องของหัวใจ "สีน้ำเงิน" เวลาที่เกิดอาการดังกล่าวและความรุนแรงขึ้นอยู่กับระดับของการตีบของหลอดเลือดในปอด หากอาการตัวเขียวปรากฏขึ้นในวันแรกของชีวิตข้อบกพร่องนี้ทำได้ยากมาก ส่วนใหญ่อาการตัวเขียวจะเกิดขึ้นอย่างช้าๆเมื่ออายุสามเดือนถึงหนึ่งปีและในกรณีที่ไม่รุนแรงจะสังเกตเห็นได้เมื่ออายุ 6-10 ปี
โทนสีผิวของเด็กที่มี tetralogy ของ Fallot อาจแตกต่างกัน - ทั้งสีฟ้าอ่อนและสีน้ำเงินเข้มหรือสีน้ำเงินเข้ม นอกจากนี้ยังมีรูปแบบ acianotic ซึ่งผิวยังคงซีด การเปลี่ยนสีเป็นสีน้ำเงินครั้งแรกจะสังเกตได้ที่ริมฝีปากจากนั้นที่เยื่อเมือกและปลายนิ้ว นอกจากนี้ใบหน้าของเด็กจะเปลี่ยนเป็นสีน้ำเงินหลังจากนั้นอาการเขียวจะแพร่กระจายไปยังผิวหนังของแขนขาและลำตัวทั้งหมด ร่มเงาเพิ่มขึ้นตามกิจกรรมของทารก
อาการอื่น ๆ ที่คงที่ของ Tetrad ของ Fallot คือหายใจถี่ เด็กหายใจเข้าลึก ๆ และเต้นผิดจังหวะในขณะที่อัตราการหายใจแทบไม่เพิ่มขึ้น หายใจถี่ในเศษเล็กเศษน้อยที่มีพยาธิสภาพดังกล่าวจะถูกบันทึกไว้ในช่วงพักและเมื่อมีภาระใด ๆ แม้แต่น้อยที่สุดก็จะเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว
เด็กที่มีความบกพร่องเช่นนี้ค่อยๆล้าหลังในพัฒนาการทางร่างกาย พวกเขาพัฒนาการเปลี่ยนแปลงอย่างรวดเร็วในนิ้วซึ่งเรียกว่า "แว่นตานาฬิกา" (เปลี่ยนรูปร่างของเล็บ) และ "ไม้ตีกลอง" (เปลี่ยนรูปร่างของนิ้วมือ)
ด้วยความบกพร่องอย่างรุนแรงในทารกอายุต่ำกว่า 2 ปีจะมีการวินิจฉัยการโจมตีของหายใจถี่และตัวเขียวซึ่งการเกิดขึ้นนี้จะกระตุ้นให้เกิดภาวะขาดออกซิเจนในสมอง ในระหว่างการโจมตีเหล่านี้เด็ก ๆ จะหมดสติและความเสี่ยงของอาการโคม่าและความตายจะเพิ่มขึ้น ระยะเวลาของการโจมตีมีตั้งแต่ 10 วินาทีไปจนถึงหลายนาที หลังจากการโจมตีทารกจะเซื่องซึมและอ่อนแอ บางครั้งสมองขาดเลือดหรือ hemiparesis พัฒนา
เฟส
ในหลักสูตรทางคลินิกของ Tetrad ของ Fallot ขั้นตอนต่อไปนี้มีความโดดเด่น:
- ระยะที่ 1 - กินเวลาตั้งแต่แรกเกิดถึงอายุ 6 เดือน เนื่องจากเด็กรู้สึกสบายดีระยะนี้เรียกว่าสถานะความเป็นอยู่ที่ดี ไม่พบความล่าช้าของพัฒนาการในวัยนี้
- ระยะที่ 2 - กินเวลาตั้งแต่ 6 เดือนถึง 2 ปีและมีลักษณะของการโจมตีของหายใจถี่และตัวเขียว ในระยะนี้จะพบภาวะแทรกซ้อนในสมองและการเสียชีวิตบ่อยครั้ง
- ระยะที่ 3 - เริ่มเมื่ออายุ 2 ปี อาการชักจะน้อยลงเรื่อย ๆ และหายไปเนื่องจากการพัฒนาของหลักประกัน
การวินิจฉัย
การตรวจเด็กที่สงสัยว่ามี Tetrad ของ Fallot เริ่มต้นด้วยการตรวจ หน้าอกของทารกดังกล่าวมักจะแบนและไม่มีโคก เมื่อฟังเสียงหัวใจของ crumbs แพทย์จะวินิจฉัยว่ามีการบ่นอย่างหยาบในซิสโทลทางด้านซ้ายของกระดูกอก วิธีการเพิ่มเติมในการตรวจหาข้อบกพร่อง ได้แก่ :
- อัลตราซาวนด์ของหัวใจ มีการระบุข้อบกพร่องทางกายวิภาคซึ่งเรียกว่า tetrad
- เอกซเรย์ทรวงอก. เงาของหัวใจในภาพคล้ายรองเท้าหรือรองเท้าบูทสักหลาด
- คลื่นไฟฟ้าหัวใจ. แกนของหัวใจเบี่ยงเบนไปทางขวามีสัญญาณของการเพิ่มขึ้นของหัวใจห้องขวาและการรบกวนการนำ
- เสียงหัวใจ การเพิ่มขึ้นของความดันในโพรงของช่องด้านขวาจะถูกเปิดเผยเช่นเดียวกับความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือดต่ำ
- หลอดเลือด ตรวจพบการเคลื่อนย้ายของเรือและการมีหลักประกัน
การรักษา
เมื่อตรวจพบ tetrad ของ Fallot เด็กจะได้รับการผ่าตัดรักษาเท่านั้นซึ่ง ได้แก่ :
- การผ่าตัดแบบประคับประคอง ดำเนินการในระยะแรกสำหรับทารกอายุต่ำกว่า 3 ปีเพื่อบรรเทาอาการและเพิ่มการไหลเวียนของเลือดไปยังปอด สำหรับสิ่งนี้สามารถสร้าง anastomoses หรือสามารถผ่าแผ่นพับวาล์วได้
- การดำเนินการที่รุนแรง จะดำเนินการ 2-6 เดือนหลังจากแรกเชื่อมต่อทารกกับการไหลเวียนของเลือดเทียมและทำให้ร่างกายเย็นลง ในระหว่างการแทรกแซงการตีบในช่องด้านขวาจะถูกกำจัดออกและมีการเย็บแพทช์เข้ากับกะบัง interventricular
ในช่วงหลังผ่าตัดจะให้ความสำคัญกับการเสริมสร้างกล้ามเนื้อหัวใจและลดภาระในหัวใจ เด็กได้รับการกำหนดยิมนาสติกบำบัดและอาหารที่ช่วยให้เขาฟื้นตัวจากการผ่าตัดได้อย่างรวดเร็ว
พยากรณ์
หากไม่ได้รับการรักษา tetrad อย่างรุนแรงของ Fallot 25% ของเด็กที่มีพยาธิสภาพนี้จะเสียชีวิตก่อนอายุหนึ่งขวบ ทารกที่เหลือมีชีวิตอยู่โดยเฉลี่ย 12 ปีและมีเพียง 5% ของผู้ป่วยที่มีข้อบกพร่องนี้อยู่ได้ถึง 40 ปี สาเหตุส่วนใหญ่ของการเสียชีวิตคือความเสียหายของสมองเนื่องจากการก่อตัวของก้อนเลือดหรือฝี
การผ่าตัดรักษาตั้งแต่อายุยังน้อยมีประสิทธิภาพสูง เด็กหลังการผ่าตัดมีความกระตือรือร้นและทนต่อการออกกำลังกายได้ดี ควรได้รับการตรวจสอบโดยแพทย์โรคหัวใจและสำหรับการผ่าตัดและการทำฟันเด็ก ๆ เหล่านี้จะได้รับยาปฏิชีวนะเพื่อป้องกันการเกิดเยื่อบุหัวใจอักเสบ
ดูรายละเอียดเพิ่มเติมด้านล่าง
