จะไม่เสียเวลาได้อย่างไรและจะทำอย่างไรหากวินิจฉัยโรคได้?
ตับเป็นอวัยวะภายในที่ใหญ่ที่สุดในร่างกายมนุษย์ อยู่ใต้ชายโครงด้านขวา อวัยวะสำคัญนี้มีหน้าที่มากมายที่สนับสนุนสุขภาพโดยรวม ในความเป็นจริงอวัยวะนี้มีความสำคัญมากที่คนเราจะมีชีวิตรอดได้เพียงหนึ่งหรือสองวันหากหยุดทำงาน น่าเสียดายที่มีหลายโรคที่อาจส่งผลต่อการทำงานของตับ
โรคพังผืดในตับเป็นโรคที่แพร่กระจายซึ่งมีการสะสมของเนื้อเยื่อแผลเป็นมากเกินไปซึ่งเกิดจากการอักเสบอย่างต่อเนื่องและการตายของเซลล์อวัยวะที่มีสุขภาพดี เกิดขึ้นเมื่อตับพยายามซ่อมแซมและเปลี่ยนเซลล์ที่เสียหาย Fibrosis เป็นขั้นตอนแรกของการเกิดแผลเป็นที่อวัยวะ ต่อมาโรคตับแข็งจะเกิดขึ้นหากตับส่วนใหญ่ปกคลุมด้วยเนื้อเยื่อแผลเป็น
เนื้อเยื่อเส้นใยหยาบจะแทนที่เซลล์ตับ แต่ไม่มีประโยชน์ในการทำงาน มันสามารถรบกวนการไหลเวียนของเลือดภายในทำให้เลือดไปเลี้ยงเซลล์ของอวัยวะได้ จำกัด
การขาดเลือดไหลนำไปสู่การตายของเซลล์ตับซึ่งทำให้เกิด "ผลโดมิโน" เมื่อมีการเติบโตของเนื้อเยื่อแผลเป็นทีละน้อย นอกจากนี้การขาดที่ว่างให้เลือดไหลทำให้ความดันเพิ่มขึ้นในหลอดเลือดดำที่นำเลือดจากลำไส้ไปยังตับ (หลอดเลือดดำพอร์ทัล) ซึ่งเป็นภาวะที่เรียกว่าความดันโลหิตสูงพอร์ทัล
สาเหตุ
พังผืดในตับเกิดขึ้นหลังจากการอักเสบหรือการบาดเจ็บที่อวัยวะ เซลล์ของมันกระตุ้นการรักษาอาการบาดเจ็บ ในระหว่างการรักษานี้โปรตีนคอลลาเจนและไกลโคโปรตีนจำนวนมากจะสะสมในตับ เป็นผลให้หลังจากเกิดเหตุการณ์ต่ออายุหลายครั้งเซลล์ตับ (hepatocytes) จะไม่สามารถสร้างใหม่ได้อีกต่อไป โปรตีนส่วนเกินจะสร้างเนื้อเยื่อแผลเป็น
โรคตับที่อาจทำให้เกิดพังผืด ได้แก่ :
- โรคตับอักเสบจากภูมิต้านทานผิดปกติ
- การอุดตันของทางเดินน้ำดี
- เหล็กเกิน;
- ไวรัสตับอักเสบบีและซี
- โรคตับไขมันที่ไม่มีแอลกอฮอล์ (สาเหตุส่วนใหญ่)
- โรคตับที่มีแอลกอฮอล์
โรคพังผืดในตับ แต่กำเนิด (CFT) ได้รับการวินิจฉัยในเด็ก โรคนี้เป็นอยู่ตั้งแต่แรกเกิด
การเกิดพังผืดในตับ แต่กำเนิดนั้นมีลักษณะความบกพร่องในท่อน้ำดีและหลอดเลือดของระบบอวัยวะพอร์ทัล (พอร์ทัล) ท่อน้ำดีนำน้ำดี (ของเหลวที่ช่วยย่อยไขมัน) จากตับไปยังถุงน้ำดีและลำไส้เล็ก ระบบพอร์ทัลของตับเป็นเครือข่ายที่แตกแขนงของหลอดเลือดดำ (พอร์ทัลหลอดเลือดดำ) ที่นำเลือดจากทางเดินอาหารไปยังตับ
ในความผิดปกตินี้การเพิ่มขึ้นของเนื้อเยื่อแผลเป็น (พังผืด) ในทางเดินพอร์ทัลก็เกิดขึ้นเช่นกัน ทางเดินพอร์ทัลเป็นโครงสร้างในตับที่เชื่อมต่อหลอดเลือดที่เลือดน้ำเหลืองและน้ำดีไหล พังผืดในทางเดินพอร์ทัลสามารถ จำกัด การเคลื่อนไหวตามปกติของของเหลวในหลอดเลือดเหล่านี้
การตีบของหลอดเลือดดำพอร์ทัลเนื่องจากข้อบกพร่องและพังผืดของทางเดินพอร์ทัลทำให้ความดันพอร์ทัลเพิ่มขึ้น ความดันโลหิตสูงในพอร์ทัลขัดขวางการไหลเวียนของเลือดจากระบบทางเดินอาหารทำให้ความดันในหลอดเลือดดำของหลอดอาหารกระเพาะอาหารและลำไส้เพิ่มขึ้น เส้นเลือดเหล่านี้สามารถยืดและทำให้ผนังบางลงทำให้เสี่ยงต่อการมีเลือดออกทางพยาธิวิทยา
คนที่เป็นโรค HFT มีตับและม้ามโต (hepatosplenomegaly) ตับก็ก่อตัวผิดปกติด้วย ผู้ที่ได้รับผลกระทบมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นของการอักเสบของท่อน้ำดี (ท่อน้ำดีอักเสบ) การสะสมของก้อนแข็งในถุงน้ำดีหรือท่อน้ำดีและมะเร็งตับหรือถุงน้ำดี
WFT เกิดขึ้นได้เองและในกรณีนี้เรียกว่าพังผืดในตับ แต่กำเนิดที่แยกได้ ส่วนใหญ่โรคนี้เกิดจากลักษณะของกลุ่มอาการทางพันธุกรรมที่มีผลต่อไตด้วย
กลุ่มอาการต่างๆที่รวมถึงพังผืดในตับ แต่กำเนิดอาจมีรูปแบบการถ่ายทอดทางพันธุกรรมไม่เหมือนกัน ความผิดปกติเหล่านี้ส่วนใหญ่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมในลักษณะถอยกลับอัตโนมัติซึ่งหมายความว่าทั้งสองสำเนาของยีนที่เกี่ยวข้องในแต่ละเซลล์มีการกลายพันธุ์ พ่อแม่ของเด็กที่มีภาวะถดถอยแบบ autosomal จะมียีนที่กลายพันธุ์หนึ่งสำเนา แต่โดยปกติแล้วพวกเขาจะไม่แสดงอาการของภาวะนี้ กลุ่มอาการที่หายากที่เกี่ยวข้องกับ HFT สามารถสืบทอดได้ในรูปแบบถอยที่เกี่ยวข้องกับ X ซึ่งยีนที่เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการนี้อยู่บนโครโมโซม X ซึ่งเป็นหนึ่งในโครโมโซมเพศสองตัว
ในการเกิดพังผืดในตับ แต่กำเนิดที่แยกได้ไม่ทราบรูปแบบของการถ่ายทอดทางพันธุกรรม
อาการ
ความเข้มของสัญญาณของพังผืดในตับ แต่กำเนิดจะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับสเปกตรัมและความรุนแรง ผู้ป่วยมักมีอาการไม่เฉพาะเจาะจงทำให้การวินิจฉัยเบื้องต้นทำได้ยาก อายุที่เริ่มมีอาการอาจแตกต่างกันไปตั้งแต่ช่วงปฐมวัยจนถึงทศวรรษที่ 5 ของชีวิต อย่างไรก็ตามกรณีส่วนใหญ่ได้รับการวินิจฉัยในช่วงวัยรุ่นและวัยรุ่นตอนต้น
WFTU มี 4 รูปแบบ ได้แก่
- ด้วยความดันโลหิตสูงพอร์ทัล
- กับ cholangitis;
- ผสม;
- แฝง
การตกเลือดในหลอดอาหารเป็นเรื่องปกติในผู้ป่วยความดันโลหิตสูงพอร์ทัล ผู้ที่เป็นโรคท่อน้ำดีอักเสบจะมีลักษณะของ cholestasis (การไหลเวียนของน้ำดีลดลงในลำไส้เล็กส่วนต้น) และโรคท่อน้ำดีอักเสบกำเริบ
HFT แฝงได้รับการวินิจฉัยเมื่ออายุมากขึ้นหรือตรวจพบโดยบังเอิญ
ผู้ป่วยส่วนใหญ่เริ่มแสดงอาการของโรคความดันโลหิตสูง สิ่งเหล่านี้รวมถึงการสร้างเม็ดเลือด (การอาเจียนเป็นเลือด) และเมเลน่า (อุจจาระเหนียวสีเข้มที่มีเลือดย่อยไม่สมบูรณ์)
เมื่อความเสียหายของตับเข้าครอบงำอาการทางคลินิกของโรคเด็กที่ได้รับผลกระทบอาจไม่มีอาการเป็นเวลาหลายปีก่อนที่สัญญาณของความเสียหายของอวัยวะจะแสดงเป็นผลของความดันโลหิตสูงในพอร์ทัลที่มีอาการเลือดออกในทางเดินอาหารซ้ำ ๆ ซึ่งมีความรุนแรงแตกต่างกันไป
ผู้ป่วยอาจมีอาการปวดท้องเฉพาะที่บริเวณส่วนบนด้านขวาของช่องท้อง
Hepatomegaly (ตับโต) มีอยู่ในผู้ป่วยเกือบทั้งหมดที่มีส่วนร่วมของกลีบซ้ายเป็นส่วนใหญ่
มักพบ Nephromegaly (การขยายตัวของไต) ในระหว่างการประเมินผู้ป่วยที่มี HAP
การวินิจฉัย
การวิจัยในห้องปฏิบัติการ
การทดสอบการทำงานของตับ
ระดับเอนไซม์ในตับมักจะอยู่ในช่วงการควบคุมเมื่อพังผืดไม่ซับซ้อนโดยความดันโลหิตสูงพอร์ทัลหรือโรคท่อน้ำดีอักเสบ
อาจเพิ่มระดับอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสและแกมมากลูตามิลทรานเพปทิเดสในเลือด
ในกรณีที่มีท่อน้ำดีอักเสบระดับบิลิรูบินอะลานีนอะมิโนทรานสเฟอเรส (ALT) แอสพาเทตอะมิโนทรานสเฟอเรส (AST) เม็ดเลือดขาวและอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง (ESR) อาจเพิ่มขึ้น
การทดสอบการทำงานของไต
ความผิดปกติของไตมีอยู่ในผู้ป่วยประมาณ 20%
เมื่อมีภาวะไตวายระดับยูเรียในเลือดและครีเอตินินจะเพิ่มขึ้นและการลดระดับครีเอตินีนจะลดลง
วิธีการวิจัยด้วยเครื่องมือ
ขั้นตอนอัลตราซาวด์
การศึกษานี้ช่วยในการยืนยันการวินิจฉัยโดยเผยให้เห็นสัญญาณของภาพที่แตกต่างกันของความผิดปกติของตับที่รุนแรง, ความดันโลหิตสูงพอร์ทัล, ม้ามโต เป็นวิธีการขั้นแรกที่ใช้ในกระบวนการวินิจฉัยเนื่องจากความสามารถในการตรวจหาความผิดปกติของไตและตับในกรณีที่ไม่มีรังสี
การตรวจอัลตราซาวนด์ควรรวมถึงการศึกษา Doppler เพื่อประเมินความเป็นไปได้ของหลอดเลือดของระบบพอร์ทัล
Nephromegaly และการเกิด echogenicity ที่เพิ่มขึ้นด้วยการเปลี่ยนแปลง polycystic ช่วยยืนยันการมี HFT
การสแกน CT
ใช้เพื่อประเมินความเสียหายของตับและไตใน HFT
การสแกนด้วยเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) สามารถแสดงรูปร่างและขนาดของตับที่ผิดปกติ นอกจากนี้ยังอาจแสดงให้เห็นถึงความหนาของทางเดินรอบนอกเส้นเลือดขอดและม้ามโต ในผู้ป่วยที่มีภาวะไตวายจะไม่มีการฉีดสารคอนทราสต์ดังนั้นจึง จำกัด การศึกษา
การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก
MRI ตรวจพบความดันโลหิตสูงพอร์ทัลและพังผืดรอบนอกและอาจช่วยในการวางแผนก่อนการผ่าตัดของเด็กที่ได้รับผลกระทบที่เป็นโรคท่อน้ำดีอักเสบ HAP
อัลตราซาวนด์ MRI หรือ CT scan จะไม่แสดงว่ามีเนื้อเยื่อแผลเป็นในตับ แต่อาจแสดงปัญหาอื่น ๆ
การส่องกล้องทางเดินอาหารส่วนบน
การศึกษานี้มักจำเป็นสำหรับการประเมินโดยรวมของผู้ป่วยที่มีภาวะ HAP โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีที่มีภาวะโลหิตจางและ / หรือมีประวัติการสร้างเม็ดเลือดหรือเมเลน่า การส่องกล้องมีประโยชน์ในการยืนยันหรือยกเว้นการมีเส้นเลือดขอดการสึกกร่อนหรือการเป็นแผล
การตรวจชิ้นเนื้อตับ
ตามเนื้อผ้าแพทย์ถือว่าการตรวจชิ้นเนื้อตับเป็นมาตรฐานทองคำสำหรับการตรวจหาพังผืดในตับ นี่คือขั้นตอนการผ่าตัดที่แพทย์จะเก็บตัวอย่างเนื้อเยื่ออวัยวะ จากนั้นจะได้รับการตรวจหารอยแผลเป็น
การรักษา
การรักษารวมถึงการป้องกันเลือดออกในทางเดินอาหารและท่อน้ำดีอักเสบเฉียบพลัน การส่องกล้อง sclerotherapy ของหลอดเลือดดำหลอดอาหารจะดำเนินการโดยมีเลือดออกเล็กน้อย
แนะนำให้ปลูกถ่ายหลอดเลือดดำเมื่อความดันโลหิตสูงในพอร์ทัลรุนแรง พอร์ทัลและหลอดเลือดดำที่ด้อยกว่าหลอดเลือดดำม้ามและไตมักเชื่อมต่อกันมากขึ้น การผ่าตัดเหล่านี้จะดำเนินการหากมีอาการเลือดออกมากเพื่อป้องกันการกำเริบของโรค
มาตรการในการป้องกันการกำเริบของโรคท่อน้ำดีอักเสบในกรณีของ HFD ประกอบด้วยโภชนาการที่ครบถ้วนสมบูรณ์การวินิจฉัยโรคและการรักษาโรคระบบทางเดินอาหาร
หากนิ่วขนาดใหญ่ก่อตัวขึ้นในทางเดินน้ำดีจะถูกนำออกโดยการผ่าตัด
ไม่มีการรักษาด้วยยาเฉพาะสำหรับการเกิดพังผืดในตับ แต่กำเนิด เด็กมักจะมีเสถียรภาพหากระดับเอนไซม์ตับอยู่ในช่วงควบคุม
การรักษาด้วยยามักมุ่งเน้นไปที่การรักษาภาวะแทรกซ้อนเช่นโรคท่อน้ำดีอักเสบซ้ำภาวะติดเชื้อหรือไตวาย
สรุป
การพยากรณ์โรคของ WFT พิจารณาจากรูปแบบของโรคและการรักษาที่ดำเนินการ ความดันโลหิตสูงในพอร์ทัลอาจแฝงหรือมีอาการเพียงเล็กน้อยเป็นระยะเวลานาน หากทำการผ่าตัดบายพาสหลอดเลือดดำ แต่เนิ่นๆผลที่ได้จะดี HFT กับ cholangitis มีการพยากรณ์โรคในเชิงบวกน้อยกว่า บ่อยครั้งเด็กที่ได้รับผลกระทบจะเกิดโรคติดเชื้อในระบบทางเดินน้ำดีซึ่งมักจะกำเริบและรักษาได้ยาก
