Thrombocytopenic purpura เป็นความผิดปกติที่ทำให้เกิดรอยช้ำและเลือดออกในระดับปานกลางถึงมากเกินไป โรคนี้พบได้บ่อย แต่ปัจจุบันมีทางเลือกในการรักษา
Thrombocytopenic purpura ในเด็กคืออะไร?
Thrombocytopenic purpura (TP) หรือโรคของ Werlhofเป็นความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือดที่มีลักษณะการลดลงของจำนวนเกล็ดเลือดในเลือด
เกล็ดเลือดเป็นเซลล์ในเลือดที่ช่วยห้ามเลือด การลดลงของพวกเขานำไปสู่การช้ำง่ายเหงือกมีเลือดออกและเลือดออกภายใน
คำว่า "ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ" หมายถึงการลดลงของจำนวนเกล็ดเลือดในเลือดและ "จ้ำ" หมายถึงการมีจุดสีม่วงและรอยแดงบนผิวหนัง (การตกเลือด) ที่เกิดจากเลือดออกภายในจากหลอดเลือดขนาดเล็ก
โรคนี้เกิดจากภูมิคุ้มกันตอบสนองต่อเกล็ดเลือดของตัวเอง
สาเหตุ
ปัจจัยด้านสาเหตุ
ไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของ TP ดังนั้นบางครั้งจึงถูกเรียกว่า ไม่ทราบสาเหตุ... โรคนี้ไม่ติดต่อนั่นคือเด็กไม่สามารถ "จับ" ได้ขณะเล่นกับเด็กคนอื่นด้วย TP
บ่อยครั้งที่เด็กอาจมี การติดเชื้อไวรัส สามสัปดาห์ก่อนการพัฒนา TP เชื่อกันว่าร่างกายในขณะที่สร้างแอนติบอดีต่อไวรัส "บังเอิญ" ยังสร้างแอนติบอดีที่เกาะอยู่กับเกล็ดเลือด
ระบบภูมิคุ้มกันระบุเซลล์ที่มีแอนติบอดีเป็นสิ่งแปลกปลอมและทำลายเซลล์เหล่านั้น
การติดเชื้อ เฮลิโคแบคเตอร์ไพโลไร มีความเกี่ยวข้องกับโรคแพ้ภูมิตัวเองรวมทั้ง TP พยาธิวิทยายังสามารถเกิดขึ้นได้ในเอชไอวีและความผิดปกติทางโลหิตวิทยาอื่น ๆ รวมถึงมะเร็งเม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดขาวเรื้อรังมะเร็งต่อมน้ำเหลืองมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดที่ไม่ใช่ Hodgkin
การเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรม พบในยีนหลายตัวในผู้ป่วยบางรายที่มี LT และอาจเพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิดภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติ อย่างไรก็ตามการมีส่วนร่วมของการเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมเหล่านี้ในการพัฒนาภูมิคุ้มกันของเกล็ดเลือดต่ำยังไม่ชัดเจน
มีการศึกษาที่เกี่ยวข้องกับการศึกษา ยาบางชนิดที่ทำให้เกิด TP... ยาบางชนิดสามารถเปลี่ยนแปลงการทำงานของเกล็ดเลือดได้ ในปัจจุบันยังไม่พบการเชื่อมโยงโดยตรงกับยาเฉพาะใด ๆ ที่อาจทำให้เกิด LTBI
ในทารกแรกเกิด TP อาจเกิดจาก แอนติบอดีของมารดาถ่ายโอนไปยังเกล็ดเลือดของตัวอ่อน ความแตกต่างระหว่างแอนติเจนของเกล็ดเลือดของตัวอ่อนและมารดาสามารถนำไปสู่การทำลายเกล็ดเลือดของทารกในครรภ์ได้
ปัจจัยคาดการณ์สำหรับพัฒนาการของ AT เรื้อรังในเด็ก
มีดังต่อไปนี้:
- เลือดออกบ่อยและต่อเนื่องสังเกตได้หกเดือนก่อนที่ TP จะกำเริบ
- ไม่มีความเกี่ยวข้องระหว่างอาการกำเริบและผลกระทบของเกณฑ์กระตุ้นใด ๆ
- ผู้ป่วยมีจุดโฟกัสเรื้อรังของการติดเชื้อ
- การพัฒนา TP ในเด็กผู้หญิงในช่วงวัยแรกรุ่น
การจัดหมวดหมู่
| เกณฑ์ | ลักษณะเฉพาะ | ||
| กลไกการพัฒนา | Heteroimmune เกิดขึ้นเมื่อโครงสร้างแอนติเจนของเกล็ดเลือดถูกปรับเปลี่ยนเนื่องจากอิทธิพลของปัจจัยบางอย่าง (ไวรัสแอนติเจนใหม่แอนติเจนกึ่งแอนติเจน) ลักษณะเฉียบพลันเป็นลักษณะ | Autoimmune เกิดขึ้นเมื่อมีการสร้าง autoantibodies ที่โจมตีเกล็ดเลือดที่ไม่เปลี่ยนแปลงของตัวเอง มีลักษณะเรื้อรังและเกิดซ้ำ | |
| ระยะเวลา | อาการกำเริบ (วิกฤต) | การแจ้งเตือน | |
| ทางคลินิก: ไม่มีอาการตกเลือด แต่จำนวนเกล็ดเลือดลดลง | ทางคลินิกและทางโลหิตวิทยา - ไม่มีอาการทางคลินิกและทางห้องปฏิบัติการของการขาดเกล็ดเลือด | ||
| ความรุนแรงของพยาธิวิทยา | ไม่รุนแรง: มีรอยช้ำและมีเลือดออกเล็กน้อยเลือดกำเดาไหลเล็กน้อยเป็นครั้งคราวรบกวนชีวิตประจำวันน้อยมาก | ปานกลาง - ทำลายผิวหนังและเยื่อเมือกที่รุนแรงมากขึ้นเลือดกำเดาไหลมากขึ้น เกล็ดเลือด 55 - 105 x 10 * 9 / ล | เลือดออกรุนแรง - นานและหนักอาการทางผิวหนังจำนวนเกล็ดเลือด 35 - 55 x 10 * 9 / ลิตรโรคโลหิตจางหลังการตกเลือดอาการที่ส่งผลกระทบต่อคุณภาพชีวิตอย่างรุนแรง |
| ไหล | ชาร์ป (ไม่ถึงครึ่งปี) | เรื้อรัง (มากกว่าหกเดือน): มีอาการกำเริบที่หายากหรือเกิดซ้ำเป็นประจำ | |
อาการ
อาการของ purpura ในทารกแรกเกิด
ในทารกควรสงสัยว่า TP จะเกิดขึ้นทั่วร่างกายในไม่ช้าหลังคลอดและการตรวจเลือดพบภาวะเกล็ดเลือดต่ำอย่างรุนแรง อาการทางคลินิกอาจมีตั้งแต่แผลเปื่อยที่ผิวหนังหรือเป็นวงกว้างหรือมีรอยช้ำที่ผิวหนังไปจนถึงเลือดออกมากหรือเลือดออกในกะโหลกศีรษะ
อาการในเด็ก
จู่ๆเด็กที่มีสุขภาพดีก่อนหน้านี้ก็มีอาการท้องร่วง พ่อแม่มักจะบอกว่าเด็กรู้สึกดีในวันก่อนและตอนนี้ถูกปกคลุมไปด้วยรอยฟกช้ำและจุดสีม่วง มีเลือดออกจากเหงือกและเยื่อเมือกโดยเฉพาะอย่างยิ่งภาวะเกล็ดเลือดต่ำในระดับลึก อาจมีการติดเชื้อไวรัสก่อนหน้านี้ 1-4 สัปดาห์ก่อนเริ่มมีอาการ TP ม้ามโต, ต่อมน้ำเหลือง (ม้ามโตและต่อมน้ำเหลืองโตตามลำดับ) ปวดกระดูกและสีซีดเป็นของหายาก
การมีความผิดปกติเช่นตับและม้าม (การขยายตัวของตับและม้าม) ปวดกระดูกหรือข้อหรือต่อมน้ำเหลืองรุนแรงบ่งบอกถึงภาวะอื่น ๆ (เช่นมะเร็งเม็ดเลือดขาว)
การสำแดงในผู้ใหญ่
Chronic TR พบได้บ่อยในผู้ใหญ่และพัฒนาช้า
อาการต่างๆ ได้แก่ :
- petechiae;
- ช้ำ;
- เลือดออกจากจมูกและเหงือก
- แผลดำในปาก
- ความเหนื่อยล้า;
- ประจำเดือนหนักในสตรี
อาการต่อไปนี้อาจเกิดขึ้นได้ไม่บ่อย:
- อาการตกเลือดในเรตินาและสมอง
- เลือดออกจากหู
- เลือดในปัสสาวะ
- เลือดออกในลำไส้
การวินิจฉัย
ในการวินิจฉัย AT คุณจำเป็นต้องแยกแยะสาเหตุอื่น ๆ ที่เป็นไปได้ของการตกเลือดและจำนวนเกล็ดเลือดต่ำเช่นเงื่อนไขทางการแพทย์หรือยาที่บุตรหลานของคุณอาจรับประทาน
ผู้เชี่ยวชาญจะต้องซักประวัติทำการตรวจร่างกายและทำการตรวจทางห้องปฏิบัติการหลายครั้ง
ตรวจนับเม็ดเลือดให้สมบูรณ์
การทดสอบนี้ใช้เพื่อกำหนดจำนวนเม็ดเลือดรวมทั้งเกล็ดเลือดในตัวอย่าง เมื่อใช้ LT จำนวนเม็ดเลือดขาวและเม็ดเลือดแดงมักเป็นปกติ แต่จำนวนเกล็ดเลือดจะลดลง
การตรวจคราบเลือด
วิธีนี้มักใช้เพื่อยืนยันจำนวนเกล็ดเลือดที่พบในการตรวจนับเม็ดเลือดอย่างสมบูรณ์ ตัวอย่างเลือดวางบนสไลด์และตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์
การตรวจไขกระดูก
การทดสอบนี้ช่วยระบุสาเหตุของเกล็ดเลือดต่ำแม้ว่านักโลหิตวิทยาบางคนจะไม่แนะนำวิธีนี้สำหรับเด็กที่มี LT
ในผู้ป่วย LT ไขกระดูกจะเป็นปกติเนื่องจากจำนวนเกล็ดเลือดต่ำเกิดจากการทำลายเซลล์เหล่านี้ในกระแสเลือดและม้ามและไม่เกิดความผิดปกติในไขกระดูก
การศึกษาอื่น ๆ
ควรตรวจเลือดเอชไอวีในกลุ่มเสี่ยงโดยเฉพาะวัยรุ่นที่มีเพศสัมพันธ์ ควรทำการทดสอบแอนติโกลบูลินโดยตรงหากมีโรคโลหิตจางที่ไม่สามารถอธิบายได้เพื่อแยกแยะกลุ่มอาการอีแวนส์ (โรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแพ้ภูมิตัวเองและภาวะเกล็ดเลือดต่ำ)
การรักษา
เป้าหมายของการดูแลผู้ป่วยที่มี LT คือการเพิ่มจำนวนเกล็ดเลือดให้อยู่ในระดับที่ปลอดภัย ไม่มีการรักษา TP และอาการกำเริบอาจเกิดขึ้นได้หลายปีหลังจากการรักษาทางการแพทย์หรือการผ่าตัดที่ดูเหมือนจะประสบความสำเร็จ
การบำบัดด้วยยา
เตียรอยด์
การใช้สเตียรอยด์เป็นแนวทางหลักในการรักษาโรคนี้ ยากลุ่มนี้ช่วยระงับระบบภูมิคุ้มกัน เส้นทางการบริหารและปริมาณขึ้นอยู่กับจำนวนเกล็ดเลือดและการมีเลือดออก อาจให้ของเหลวทางหลอดเลือดดำของ methylprednisolone หรือ dexamethasone ในกรณีฉุกเฉิน สำหรับรูปแบบที่ไม่รุนแรงสามารถใช้ prednisolone ในช่องปากได้
เมื่อจำนวนเกล็ดเลือดกลับสู่ปกติปริมาณสเตียรอยด์จะค่อยๆลดลง ผู้ป่วยเกือบ 60% -90% มีอาการกำเริบในระหว่างการลดขนาดยาหรือหยุดยา ไม่แนะนำให้ใช้สเตียรอยด์ในระยะยาวเนื่องจากอาจทำให้เกิดผลข้างเคียงต่างๆ
ยากดภูมิคุ้มกัน
สารกระตุ้นภูมิคุ้มกันเช่น azathioprine และ mycophenolate mofetil ได้รับความนิยมมากขึ้นเนื่องจากประสิทธิภาพในการรักษา LT สำหรับโรคเรื้อรังและต่อเนื่องเมื่อมีการสร้างภูมิคุ้มกันโรคแล้วสามารถใช้ตัวแทนทางเคมีบำบัด vincristine ได้ อย่างไรก็ตามยานี้ทำให้เกิดผลข้างเคียงที่รุนแรงดังนั้นควรใช้ด้วยความระมัดระวังในการรักษา TP นี่เป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่งสำหรับเด็กเนื่องจากพวกเขามีความเสี่ยงมากกว่า
อิมมูโนโกลบูลิน
นี่คือยาที่มีแอนติบอดีซึ่งเป็นผลิตภัณฑ์จากเลือดของมนุษย์ซึ่งหมายความว่าแอนติบอดีถูกรวบรวมจากผู้บริจาคหลายราย ยังไม่ทราบแน่ชัดว่ามันทำงานอย่างไรในการรักษา LT แต่เชื่อว่าแอนติบอดีเพิ่มเติมจะหยุดเซลล์เม็ดเลือดขาวจากการทำลายเกล็ดเลือด ยาทำงานได้ค่อนข้างเร็วโดยปกติภายในไม่กี่วัน น่าเสียดายที่ผลกระทบไม่นาน (เพียงไม่กี่สัปดาห์) โดยปกติยาจะได้รับก่อนการผ่าตัดหรือหากมีเลือดออกมากและจำเป็นต้องเพิ่มจำนวนเกล็ดเลือดอย่างเร่งด่วน
Rituximab
เดิมทียานี้ใช้ในการรักษาโรคมะเร็ง แต่ยังใช้ในการบำบัดด้วย TP เป็นเวลาเกือบ 20 ปี คล้ายกับสเตียรอยด์จะหยุดระบบภูมิคุ้มกันจากการทำลายเกล็ดเลือด แต่มีผลข้างเคียงน้อยกว่าสเตียรอยด์ นี่คือแอนติบอดีที่สร้างขึ้นเองซึ่งมีผลต่อเซลล์เม็ดเลือดขาว ไม่ได้ทำจากเลือดบริจาคของมนุษย์ โดยปกติผลจะเกิดขึ้นหลังจากผ่านไปสองสามสัปดาห์แม้ว่าบางคนจะตอบสนองต่อการรักษาหลังจากผ่านไปหลายเดือน
ตัวรับ Thrombopoietin agonists Romiplostim และ Eltrombopag
ยาทั้งสองนี้มีวางจำหน่ายในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา ตัวรับ Thrombopoietin พบบนพื้นผิวของเซลล์ที่สร้างเกล็ดเลือดในไขกระดูก ยาเหล่านี้ใช้ตัวรับเหล่านี้เพื่อบอกให้เซลล์สร้างเกล็ดเลือดมากขึ้น สามารถใช้ยาร่วมกับการรักษาอื่น ๆ เท่านั้น Romiplostim ใช้เป็นการฉีดเข้าใต้ผิวหนังโดยปกติสัปดาห์ละครั้ง Eltrombopag มาในรูปแบบเม็ดยาที่ต้องรับประทานวันละครั้ง สารไม่ถูกดูดซึมโดยลำไส้โดยไม่มีแคลเซียมดังนั้นจึงจำเป็นต้องรับประทานอาหารที่มีแคลเซียมสูงภายในสี่ชั่วโมงก่อนหรือหลังรับประทานยา
การบำบัดควรดำเนินต่อไปจนกว่าจะหายจากอาการทางคลินิกและทางห้องปฏิบัติการซึ่งอาจใช้เวลาหลายปี ยาไม่สามารถแก้ปัญหาพื้นฐานได้ แต่กระตุ้นให้ร่างกายผลิตเกล็ดเลือดมากขึ้นเพื่อทดแทนยาที่ถูกทำลาย
การรักษา Helicobacter Pylori
เด็กบางคนที่เป็นโรค LT มีการติดเชื้อในกระเพาะอาหารเรียกว่า Helicobacter pylori บางครั้งการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะและยาลดกรดเป็นเวลาสองสัปดาห์สามารถรักษาหรือปรับปรุง TP ได้ การเพิ่มขึ้นของเกล็ดเลือดหลังการรักษาการติดเชื้อนั้นไม่ได้เกิดขึ้นถาวรเสมอไป แต่การบำบัดนั้นค่อนข้างปลอดภัยดังนั้นจึงอาจแนะนำให้เด็ก
Dapsone
เป็นสารต้านเชื้อแบคทีเรีย แต่ยังสามารถใช้รักษา LT ไม่ทราบแน่ชัดว่ายาทำงานอย่างไรดูเหมือนว่าจะลดกระบวนการแพ้ภูมิตัวเองซึ่งสามารถหยุดระบบภูมิคุ้มกันจากการโจมตีเกล็ดเลือด รับประทานเป็นเม็ดวันละครั้งและมีผลข้างเคียงหลายประการ
กรด Tranexamic
ยานี้ช่วยให้ลิ่มเลือดแข็งตัวได้นานขึ้นเมื่อก่อตัว การอุดตันมีเสถียรภาพมากกว่าปกติและมีเสถียรภาพมากขึ้น ยาไม่สามารถรักษา TP ได้ แต่อาจเป็นประโยชน์สำหรับการตกเลือดในขณะที่จำนวนเกล็ดเลือดต่ำ แท็บเล็ตรับประทานวันละ 3 หรือ 4 ครั้ง มีข้อห้าม
เหตุใดจึงไม่ควรทำการถ่ายเกล็ดเลือด?
เกล็ดเลือดที่สร้างจากไขกระดูกจะมีสุขภาพดี จำนวนที่ต่ำของพวกเขาเกิดจากการโจมตีของระบบภูมิคุ้มกันต่อพวกเขา หากผู้ป่วยได้รับเกล็ดเลือดจากผู้บริจาคระบบภูมิคุ้มกันของคุณจะถูกทำลาย การถ่ายเกล็ดเลือดมีประโยชน์ในการรักษาในกรณีฉุกเฉินหากมีเลือดออกมากเนื่องจากจะช่วยจับตัวเป็นก้อน แต่วิธีนี้ไม่ได้ผลในการป้องกันการตกเลือดในระยะยาว
ศัลยกรรม
เนื่องจากเกล็ดเลือดส่วนใหญ่ถูกทำลายเมื่ออยู่ในม้ามการเอาออก (การตัดม้ามออก) สามารถรักษาพยาธิสภาพได้ การตัดม้ามใช้ในการรักษา LT มานานหลายทศวรรษและมีโอกาสที่ดีที่สุดในการรักษา สำหรับผู้ที่ได้รับการผ่าตัดทุกๆสามคนสองคนจะไม่ต้องรับการรักษาเพิ่มเติม
การตัดม้ามทำให้ความเสี่ยงในการติดเชื้อแบคทีเรียจากการติดเชื้อแบคทีเรียเพิ่มขึ้นตลอดชีวิต
ในเด็กความเสี่ยงของการติดเชื้อแบคทีเรียหลังการตัดม้ามคาดว่าจะอยู่ที่ 1-2% กุมารแพทย์หลายคนแนะนำให้เลื่อนการผ่าตัดออกไปจนกว่าเด็กจะอายุ 5 ปี
หากมีการวางแผนการตัดม้ามเด็กควรได้รับวัคซีน Haemophilus influenzae 14 วันก่อนการผ่าตัด นอกจากนี้เด็กที่อายุมากกว่า 2 ปีควรได้รับการฉีดวัคซีนป้องกันเชื้อ Streptococcus pneumoniae และ meningococcal
อาหาร
อาหารมีบทบาทในการรักษา TP การรับประทานอาหารที่เหมาะสมจะช่วยให้ลูกรู้สึกดีและมีพลังมากขึ้น
สารอาหารบางชนิดเช่นวิตามินเคและแคลเซียมมีส่วนประกอบจากธรรมชาติที่สำคัญต่อการแข็งตัวของเลือด อุดมไปด้วยผักใบเขียวเข้ม (ผักขม) พบแคลเซียมจำนวนมากในผลิตภัณฑ์นม แต่ผู้เชี่ยวชาญไม่แนะนำให้ใช้มากเกินไปเพราะอาจทำให้อาการของโรคแพ้ภูมิตัวเองแย่ลง การเสริมวิตามินดียังมีส่วนในการส่งเสริมระบบภูมิคุ้มกันใน LT
เคล็ดลับการจัดเลี้ยงมีดังนี้
- เมื่อเป็นไปได้ขอแนะนำให้ใช้ผลิตภัณฑ์จากธรรมชาติเท่านั้น
- แทนที่ไขมันสัตว์และไขมันเทียมด้วยไขมันพืช
- จำเป็นต้อง จำกัด การบริโภคเนื้อแดง
- ควรหลีกเลี่ยงผลไม้ที่มีฤทธิ์ต้านเกล็ดเลือดเช่นเบอร์รี่มะเขือเทศและองุ่น
พยากรณ์
การรักษาที่ถูกต้องรับประกันโอกาสในการบรรเทาอาการได้สูง ไม่บ่อยนักที่จ้ำของเกล็ดเลือดต่ำในเด็กอาจเป็นเรื้อรังได้โดยมีอาการกำเริบบ่อยๆ โดยทั่วไปการพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ดี แต่มีความแปรปรวนและขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการ ผู้ป่วยอาจตอบสนองต่อวิธีการรักษาเดียวกันแตกต่างกัน
คำแนะนำสำหรับผู้ปกครอง
หากเด็กมี TP ผู้ปกครองจำเป็นต้องเรียนรู้วิธีป้องกันการบาดเจ็บและเลือดออกที่ดีที่สุด:
- สำหรับเด็กเล็กควรทำให้สิ่งแวดล้อมปลอดภัยที่สุด จำเป็นต้องบุเตียงด้วยวัสดุที่อ่อนนุ่มหมวกกันน็อกและชุดป้องกันเมื่อเกล็ดเลือดต่ำ
- กีฬาติดต่อการขี่จักรยานและการเล่นแบบหยาบควร จำกัด
- หลีกเลี่ยงยาที่มีแอสไพรินเพราะอาจรบกวนความสามารถของร่างกายในการควบคุมเลือดออก
- เด็กไม่ควรได้รับการฉีดวัคซีนจนกว่าเขาจะหายจากความเจ็บป่วยโดยเฉพาะอย่างยิ่งผู้ที่มีไวรัสที่มีชีวิต ซึ่งรวมถึงโรคหัดคางทูมหัดเยอรมันและวัคซีนโปลิโอในช่องปาก นอกจากนี้ห้ามฉีดเข้ากล้าม
สรุป
แม้ว่าจะไม่ทราบสาเหตุของ LT และไม่มีการรักษาโรค แต่การพยากรณ์โรคมักจะดี
โดยปกติร่างกายจะหยุดผลิตแอนติบอดีที่โจมตีเกล็ดเลือดและพยาธิวิทยาจะหายไปเองเป้าหมายของการรักษาคือให้เกล็ดเลือดของทารกอยู่ในช่วงที่ปลอดภัยจนกว่าร่างกายจะแก้ไขปัญหาได้
โดยรวมแล้วการป้องกันภาวะเลือดออกรุนแรงเป็นตัวทำนายที่สำคัญที่สุดในการพยากรณ์โรค การจัดสภาพแวดล้อมที่ปลอดภัยการไปพบแพทย์อย่างทันท่วงทีและการดูแลทางการแพทย์อย่างต่อเนื่องจะช่วยให้ลูกมีชีวิตที่ยืนยาวและมีสุขภาพดี
